Volume 126 · Issue 13 · 2013

颈部和头部肿瘤，如甲状腺癌，通常具有较高的局部淋巴结转移率。1颈部清扫是治疗确诊或疑似颈部淋巴结转移的头颈部肿瘤的常规选择。乳糜胸是一种相对罕见的颈清扫术后早期并发症。2我们回顾性分析了我院甲状腺癌患者的颈清扫相关乳糜胸。还总结了已发表的关于颈清扫相关乳糜胸的报告，以描述临床表现和最佳处理。

产生粘蛋白的胆管肿瘤（MPBTs）的特征是产生大量粘蛋白的导管内乳头状肿瘤。该肿瘤包括肉眼可见的导管内乳头状肿瘤上皮，并产生大量粘性粘蛋白，导致胆管扩张。1这些外周胆管肿瘤，包括良性和恶性病变，也被称为导管内生长型外周胆管癌、2产生粘蛋白的胆管细胞癌、3胆道导管内乳头状肿瘤（IPNs）、4肝脏IPNs、5或胆管IPNs.6 MPBTs因其特殊的组织病理学、生物学和临床行为、不同的放射学表现以及患者良好的预后而成为最近关注的主题。7

癫痫患者术前磁共振成像（MRI）上观察到的常见双重病理是海马外病变合并颞叶内侧硬化。海马体非常容易受到多种类型的侮辱。然而，在一些患者中很难发现细微的海马萎缩。证实致痫性最可靠的方法是慢性颅内脑电图（EEG）监测。在这项研究中，我们记录了11例双重病理患者的颅内脑电信号。

过去，外科医生通常采用回肠输尿管成形术或输尿管膀胱皮瓣成形术（Boari皮瓣成形术）来修复大多由输尿管镜手术引起的长期输尿管黏膜撕脱及长或全段输尿管缺损。但采用传统方法修复长段输尿管缺损（>20 cm）仍存在一定困难。为了克服传统的手术入路，我们设计了一种新的输尿管成形术，采用螺旋带蒂膀胱肌瓣修复长段输尿管缺损。

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病，以骨髓谱系发育不良引起的不同程度的外周血细胞减少为特征，MDS还具有进展为急性髓系白血病的高风险。但免疫异常在MDS发病机制中的作用仍不清楚。

自2008年以来，手足口病（HFMD）已成为中国主要的公共卫生问题，在5岁以下儿童中广泛流行。根据卫生部的数据，最近4年手足口病病例数超过100万。手足口病的主要病原体是肠道病毒71型和柯萨奇病毒A16型。本病主要临床表现为发热，手足臀部出现斑丘疹性皮肤水疱，口腔疱疹，溃疡；重症病例可出现中枢神经系统感染和/或肺出血，多由EV71引起，可危及生命，病死率为0.3至0.5/千例。

在1%-5%的人群中发现的盘状半月板是一种人体解剖变异，通常影响膝盖的外侧半月板。盘状半月板比正常形状的半月板更容易受伤。1941年，Cave和Staples首次报道了盘状内侧半月板。双侧盘状内侧半月板极为罕见。Murdoch于1956年报道了首例双侧盘状内侧半月板。2从那时起，迄今为止发表的双侧盘状内侧半月板的病例报告不超过20例，并且大多数是单个病例报告。3撕裂的盘状内侧半月板的治疗类似于膝关节tom外侧半月板的治疗。在有严重残疾的情况下，可能需要手术切除。传统上，症状性盘状半月板撕裂的首选治疗方法是开放性全半月板或部分半月板切除术。目前常用的是关节镜下半月板部分切除术。半月板切除术或保守方法治疗无撕裂的盘状内侧半月板是一个有争议的问题。3

视网膜母细胞瘤的玻璃体种子由于对治疗反应差，是使用保球疗法治疗失败的主要原因之一。这很可能是继发于由于血眼屏障导致化疗药物难以渗透到玻璃体腔中）目前，激光凝固或冷冻治疗不用于玻璃体种子。由于放射相关并发症，外照射放射治疗很少用于玻璃体种子。2最近，一些报告显示，重复玻璃体内注射抗癌药物（如美法仑）可能是玻璃体种子的一种选择。3然而，这种方法的长期疗效不确定，许多治疗中心都不提供这种治疗。此外，重复的玻璃体内注射需要增加肿瘤细胞眼外播散的风险。

Kounis综合征被定义为一组急性冠状动脉综合征，表现为不稳定的血管痉挛性或非血管痉挛性心绞痛，甚至表现为过敏性损伤后炎症介质释放引发的急性心肌梗死。1 Kounis综合征是一种罕见而复杂的综合征。一旦发生，需要立即做出治疗决定。在这里，我们定义了一例严重Kounis综合征，最终导致急性冠状动脉综合征，这是急性过敏反应的结果，可能与碘化造影剂或葡聚糖-40的使用有关。

致编者：外用咪喹莫特的主要副作用是剂量依赖性应用部位反应。1最近，我们发现一对中国夫妇在使用5%咪喹莫特乳膏治疗后分别出现白癜风样脱皮病变和扁平苔藓伴生殖器疣。

致编者：一名19岁男性因缺铁性贫血和高热1个月病史转诊至我院。最低血红蛋白4.0 g/dl，最高体温40.6℃，临床检查一般无显著性。除了深部触诊时有轻度上腹部压痛外，他的腹部没有膨胀。没有其他特定的体征和发现。

致编辑：我们饶有兴趣地阅读了Nienaber等人的文章。1他们报告说，梅奥诊所240例动脉夹层患者中有8例有家族史，其中4例来自德国、英国和瑞典无马凡氏综合征家族。我们报告一对中国双胞胎均患有主动脉夹层。

编者按：根据对国内417家三级甲等医院近十年来的调查，心脏起搏器植入率以每年11%的速度递增，其中绝大多数为右侧DDD起搏器。有很大一部分人需要心脏再同步治疗（CRT），尤其是当他们患有心肌病和/或心力衰竭时。对于如何在这些患者中升级再同步系统没有明确的指南。这里我们在一个案例中提供一种实用的方法。

摘要：目的综述这些细胞内信号在调节视网膜神经节细胞（RGC）轴突再生中的功能。数据来源从PubMed中选择1970年至今发表的中英文相关文章。使用术语“内在决定因素、轴突再生、RGC、视神经再生和中枢神经系统轴突再生”进行搜索。研究选择综述了研究控制RGC和中枢神经系统轴突再生机制的文章。结果与哺乳动物的其他CNS神经元一样，RGCs在成熟时会经历轴突生长能力的发育丧失，这是损伤后神经再生和修复失败的关键因素。这种生长失败可以至少部分地归因于防止细胞过度生长的分子程序的诱导和成熟时轴突生长的终止。关键的细胞内信号和转录因子，包括B细胞淋巴瘤/白血病2、环磷酸腺嘌呤、雷帕霉素的哺乳动物靶点和Krüppel样转录因子，已被确定在这一过程中起核心作用。结论在确定调节RGC轴突再生的各种内在生长途径方面取得了巨大的努力和实质性的进展。需要更多的工作来阐明这些因子的作用机制和它们之间的相互关系，并成功地实现切断的RGC轴突的再生和修复。

摘要：背景对于接受PCI-S的有慢性口服抗凝指征的患者，在双重抗血小板治疗中加入OAC是否可以改善临床结局仍有争议。本荟萃分析旨在更新和重新比较三联抗血栓治疗（TT）和双联抗血小板治疗（DAPT）在经皮冠状动脉支架置入术（PCI-s）后需要口服抗凝的患者中的益处和风险。方法检索10份观察性回顾性或前瞻性研究报告，共6296例患者，随访1~2年。结果两组基线特征相似。本研究的主要发现是两组之间主要不良心血管事件（MACE）、心肌梗死（MI）和支架内血栓形成的总体发生率相当。与DAPT相比，患有的患者与缺血性卒中的显著减少相关（OR：0.27；95%CI：0.13-0.57；P=0.0006）。我们重申三联疗法显著增加了大出血（OR：1.47；95%CI：1.22-1.78；P<0.0001）和轻微出血（OR：1.55；95%CI：1.07-2.24；P=0.02）的风险。结论与DAPT相比，三联疗法在减少有慢性口服抗凝(OAC)指征的PCI-s患者缺血性卒中的发生方面更有效。然而，它显著增加了主要和次要出血的风险。当务之急是需要进一步的前瞻性随机对照试验来确定接受PCI-s的慢性OAC患者的最佳治疗策略。

摘要：预防性生长抑素对内镜逆行胰胆管造影（ERCP）后胰腺炎（PEP）和高淀粉酶血症的背景影响仍不确定。本研究旨在检测大剂量、长期持续输注生长抑素是否可以降低PEP和ERCP后高淀粉酶血症的发生率。方法这是一项随机、安慰剂对照的初步试验。2008年12月至2010年5月计划进行ERCP的124例患者随机接受以下三种干预措施之一：ERCP前生长抑素（0.5 mg/h，持续24小时，从ERCP前1小时开始；n=36），ERCP后生长抑素（0.5 mg/h，持续24小时，从ERCP后1小时开始；n=47），或安慰剂（生理盐水24小时，从ERCP前1小时开始；n=41）。在ERCP前1小时和ERCP后6、24和48小时测量血清淀粉酶和脂肪酶浓度。结果三组在年龄、性别、病史或ERCP手术（使用造影剂或导丝的导管插入术、胰管可视化、手术时间或手术类型）方面无差异。整个研究样本中的PEP发生率为13.7%（17/124），ERCP前生长抑素组、CP后生长抑素组和安慰剂组分别为16.7%（6/36）、10.6%（5/47）和14.6%（6/41）（P=0.715）。ERCP后高淀粉酶血症的发生率在ERCP前生长抑素组、ERCP后生长抑素组和安慰剂组中分别为19.4%（7/36）、21.3%（10/47）和46.3%（19/41）（P=0.011）。结论ERCP前或后大剂量、长期持续输注生长抑素（0.5 mg/h，持续24h）可降低高淀粉酶血症的发生率，但不能降低PEP的发生率。

摘要：背景目前可用的证据表明，与单支架技术相比，双支架技术治疗左主干（LM）分叉病变的结果较差。我们的目的是评估双支架技术治疗中国患者无保护LM分叉病变的长期结果。方法我们纳入了301例使用双支架技术治疗无保护LM分叉病变的连续患者（MEDINA 1, 1, 1, 70.5%）。双支架技术包括挤压技术、V型支架、T型支架和裙裤支架。支架置入后，在最终接吻球囊（FKB）之前，两条血管都在高压下重新扩张。分析临床和血管造影数据。主要终点为主要心脏不良事件（MACE），包括死亡、心肌梗死和靶病变血运重建。结果所有病例均获得即刻手术成功，FKB成功率为95.3%。所有患者均获得随访数据。血管造影支架内再狭窄（ISR）的总发生率为20.3%，大多数ISR为局灶型。在长期随访期间（平均持续时间（54±22）个月），MACE的累积发生率为11.0%，其中8例（2.7%）死亡，7例（2.3%）心肌梗死，18例（6.0%）重复病变血运重建。与SYNTAX评分高三分组的MACE显著高于SYNTAX评分低和中三分组的MACE（p=0.001）。结论尽管采用2支架技术治疗无保护的LM分叉病变的经皮冠状动脉介入治疗（PCI）伴随着略高的ISR发生率，但长期临床随访是可以接受的。技术改进和支架创新可能会进一步改善接受PCI治疗的LM分叉疾病患者的血管造影和临床结局。

摘要：背景机器人辅助微创心脏手术是一种利用小端口部位和外周血管插管进行体外循环（CPB）的新技术。右颈内静脉（IJV）通常用于术中静脉进入中央循环，并用外部标志标识。先前的研究已经证明了超声引导在麻醉和重症监护环境中优于外部标志技术。本研究的目的是描述超声引导下IJV插管在机器人心脏手术中建立外周CPB期间的效用。方法我们前瞻性研究了2007年1月至2012年10月在我院机器人心脏手术中建立外周CPB期间接受超声引导右IJV插管的296例成年患者（超声组）。将超声引导方法的成功率、首次尝试成功率、进入时间和并发症发生率与用于302例历史对照患者（landmark组）的landmark引导方法进行比较。结果在超声组中，连续296例成年患者在机器人心脏手术中建立外周CPB期间接受了超声引导下的右IJV插管。在landmark组中，302名患者使用landmark引导技术接受了右IJV插管。超声组成功率和首次尝试成功率显著高于标志组（100%vs.88.1%，P<0.000和98.6%vs.38.4%，P<0.000）。超声组的平均进入时间短于标志组（（6.3±13.6）秒；四分位数间距（4-62）秒vs.（44.5±129.5）秒；四分位数间距（5-986）秒）。超声组的并发症发生率显著低于landmark组（0.3%vs.8.3%，P<0.000）。结论与landmark引导入路相比，超声引导下右IJV插管显著提高了机器人心脏手术建立外周CPB的成功率，缩短了进入时间，降低了并发症发生率。

摘要：背景脑运动功能区的肿瘤手术仍然具有挑战性。正在开发新的技术来获得最大和安全的脑肿瘤手术切除。在此，我们评估了磁共振弥散张量成像（MR-DTI）和荧光素钠染色（FLS）引导技术在位于脑运动功能区的胶质瘤手术中的应用。方法根据纳入和排除标准，共纳入83例患者（实验组56例，对照组27例）。实验组通过DTI成像设计手术入路，显示肿瘤与运动道的关系。使用识别肿瘤及其浸润组织的FLS染色区域来确定手术中的切除范围。对照组采用传统常规方法，术后72h内行脑MRI增强检查，确定切除范围。患者在我院门诊随访6-24个月。评估神经功能缺损和Karnofsky评分（KPS）。结果两组患者术前资料（性别、年龄、病灶部位和体积、术前神经功能缺损程度）平衡测试指标及病理组织学诊断差异无显著性。实验组的全切除率有较高的趋势（80.4%对40.7%），实验组（25.0%）对对照组（66.7%）手术引起的瘫痪率较低（P<0.05）。实验组低级别和高级别胶质瘤的6个月KPS分别为91±11和73±26，对照组分别为82±9和43±27（均P<0.05）。结论MR-DTI和FLS染色指导位于脑运动功能区的胶质瘤手术，与传统胶质瘤手术相比，可提高全切除率，降低手术所致瘫痪率，改善患者生活质量。

摘要：背景颅内动脉瘤的外科治疗经常因动脉瘤的不完全排除或原发血管的狭窄而受到损害。术中微血管多普勒（IMD）是一种有吸引力的、无创的、廉价的工具。本研究旨在评估IMD在动脉瘤手术中指导夹子放置的有效性和可靠性。共纳入本研究的92例患者，101个颅内动脉瘤。在夹子应用前后使用直径为1.5 mm、20 MHz的微探针IMD确认动脉瘤闭塞以及母血管和分支动脉的通畅。术后用数字减影血管造影(DSA)或双能量计算机断层血管造影(DE-CTA)验证IMD的发现。连续90例108个动脉瘤接受了无IMD手术作为对照组。结果微探针检测到Willis环的所有血管及其主要分支。根据IMD结果，24个(23.8%)动脉瘤的夹子被重新定位，101个(10.9%)动脉瘤中有11个(10.9%)动脉瘤的动脉瘤囊内血流持续微弱，19个(18.8%)动脉瘤的主动脉或分支动脉狭窄或闭塞需要立即调整夹子。IMD手术的平均持续时间为4.8分钟。夹子调整频率（平均：每例1.8次）与动脉瘤的大小和位置相关。没有与使用IMD相关的并发症，术后血管造影证实动脉瘤完全排除和母血管通畅。术后DSA或DE-CTA发现动脉瘤意外不完全闭塞率约为8.3%(9/108)，10.2%(11/108)无IMD的动脉瘤和原发血管狭窄，IMD可降低动脉瘤残留率和意外血管狭窄率，与无IMD的动脉瘤手术相比具有显著的优势。

摘要：背景肝硬化的病因谱多年来发生了变化，但我们对它的了解有限。方法对1993年1月1日至2010年10月25日在北京大学人民医院首次确诊的所有肝硬化患者进行回顾性分析。结果本研究共纳入2119例肝硬化住院患者：男性1412例（66.6%），女性707例（33.4%）。慢性乙型肝炎占58.7%；慢性丙型肝炎占7.6%；慢性乙型肝炎和丙型肝炎病毒合并感染占0.8%（16例）；酒精性肝病占9.4%（200例）；自身免疫性疾病占9.4%（199例）。18年来，慢性乙肝百分率由75.2%降至48.7%；酒精性肝病由5.1%上升至10.6%；慢性乙型肝炎和酒精性肝病在男性中的比例较高，而慢性丙型肝炎、自身免疫性疾病和隐源性肝硬化在女性中的比例较高。酒精性肝病和自身免疫性疾病的百分比一直在增加。肝硬化住院患者的病因谱因性别而有显著差异。

摘要：背景胃间质瘤是最常见的起源于间充质组织的肿瘤类型。治疗胃间质瘤的传统方法是外科手术或治疗性腹腔镜。最近，内窥镜微创伤手术对于胃间质瘤已经成为可能，由内窥镜治疗引起的任何穿孔都可以在内窥镜下修补。方法采用内镜全层切除术(EFR)治疗胃固有肌层间质瘤22例，腹腔镜手术切除20例，用免疫组化方法检测肿瘤CD34、CD117、Dog-1、S-100和平滑肌肌动蛋白(SMA)的表达。比较两组手术时间、完全切除率、住院时间、并发症发生率、复发率，连续数据采用独立样本t检验，分类数据采用X2检验。结果EFR治疗的22例胃间质瘤与腹腔镜手术治疗的20例胃间质瘤的手术时间（60~155分钟（平均（90±17）分钟）vs.50~210分钟（平均（95±21）分钟），P>0.05），完全切除率（100%vs.95%，P>0.05），住院时间（4~10天（平均（6.0±1.8）天）vs.4~12天（平均（7.3±1.7）天）相似。经胃镜和超声内镜诊断的42例胃间质瘤中，6例为平滑肌瘤(SMA阳性)，36例为间质瘤。

摘要：背景薄瓣激光原位角膜磨镶术（LASIK）是屈光不正矫正手术的新趋势，角膜瓣的形成对LASIK手术的成功至关重要。本研究旨在使用眼前节光学相干断层扫描（Visante OCT）评估和比较IntraLase飞秒激光、Moria One-Use-Plus SBK和Moria M2一次性90 μ m头部微型角膜刀制作LASIK瓣的变化。方法本前瞻性研究纳入81例连续患者的161只眼，根据皮瓣制作方法随机分为3组：IntraLase飞秒激光皮瓣制作（IntraLase组，59只眼）、Moria One-Use-Plus SBK皮瓣制作（SBK组，44只眼）和Moria M2一次性90 μ m头部微型角膜刀制作（M2SU90组，58只眼）。所有患者和三种器械的标称皮瓣厚度为110 μ m。术后一个月，使用Visante OCT测量每个角膜上20个位置的瓣厚度，并评估结果的均匀性、规律性和准确性。结果术后1个月时，IntraLase组、SBK组和M2SU90组的平均皮瓣厚度分别为(111±3)μ m、(114±8)μ m和(118±13)μ m。与M2SU90组的弯月形皮瓣相比，IntraLase组和SBK组的皮瓣更规则，显示出几乎平面的构型。IntraLase组、SBK组和M2SU90组与预期皮瓣厚度（110 μ m）的最大偏差分别为6 μ m、10 μ m和20 μ m。在IntraLase组中，0.42%的测量值差异大于20 μ m；SBK组为2.95%，M2SU90组为21.12%。结论IntraLase飞秒激光和Moria One-Use-Plus SBK制作的皮瓣更均匀；比Moria M2一次性90 μ m头部微型角膜刀更规则、更准确。前两种方法可以为Bowman下角膜磨镶术制作精确的皮瓣。

摘要：背景右美托咪定输注诱导镇静引起的低血压可能对危重患者有害。被动抬腿试验引起的脉压变化（PLR-△PP)作为液体反应性的标志物，在镇静前评估，可预测血流动力学变化。本研究旨在探讨PLR试验在预测右美托咪定镇静诱导的危重患者低血压中的作用。方法在右美托咪定镇静前通过被动抬腿(PLR)试验评估液体反应性。根据患者对PLR试验的血流动力学反应，将患者分为“无应答者”或“应答者”组（“无应答者”，PLR-△PP<10.3%；“应答者”，PLR-△PP>10.3%）。用右美托咪定输注（0.5 μ g/kg，10分钟负荷期，然后0.2-0.7 μ g-kg-1.h-1）进行镇静，并滴定以维持目标Richmond激越镇静量表（RASS）评分在-2至-1范围内，脑电双频指数值在60至75范围内。在研究过程的每个阶段测量桡动脉脉压、心率（HR）和中心静脉压（CVP）。记录并比较两组在使用右美托咪定镇静期间的血流动力学波动。结果研究了50例患者，中位（25%-75%四分位距）为71（61-78）岁。基线时，50例患者中有39例为“无应答者”，11例为“应答者”。右美托咪定镇静后，归类为“应答者”的患者在右美托咪定镇静诱导期间收缩压下降显著大于“无应答者”（（-26.3±6.8）%vs.（-11.8±8.5）%，P<0.001）。此外，与“无应答者”组相比，“应答者”组需要显著更多的液体推注（8 vs.3；P<0.001）和血管升压药（2 vs.0；P<0.05）来恢复血压。最后，PLR-△PP与收缩压变化呈正相关（PLR-△SBP）（r2=0.576；P<0.001），并与右美托咪定输注诱导的SBP变化显著相关（r2=0.202；P<0.05）。PLR-△PP为0.84（95%C/0.71-0.93）。PLR-△PP预测低血压的敏感性为73%，特异性为92%。结论镇静前液体反应性评估可预测右美托咪定镇静诱导期间的血压波动。镇静前进行的PLR测试可能是识别血流动力学事件高风险患者的有用工具，并可用于指示预防性治疗的需要。

摘要：背景随着女性性工作者（FSWs）成为中国中部HIV流行的驱动力，2004年至2009年实施了一项促进FSWs使用避孕套的项目。在本研究中，我们讨论了该项目的评估，中国背景下FSW使用避孕套的相关因素，并为中国FSW未来的干预措施提出了建议。方法2004年和2009年采用结构化问卷进行了两次调查。从调查中收集的数据以行为改变框架为指导进行分析。我们回顾了相关文章，以补充无法从调查中获得的信息。结果总体而言，FSW中的HIV患病率在5年内保持在较低水平（低于1%）。该项目对华中地区所有FSW的干预覆盖率很高，取得了比同期全国平均水平更好的结果。在项目期间，对艾滋病毒和避孕套使用的认识急剧提高。影响FSW使用避孕套行为的四个因素/决定因素是人口特征、机会、能力和动机。统计模型显示，使用避孕套的显著变量是年龄、服务的可用性、HIV相关知识和意愿。结论随着对FSW干预的高覆盖率，该项目实现了其目标。FSW工作场所之间的差异可能是其社会经济地位、避孕套使用模式以及感染艾滋病毒风险的象征。

在过去的10年中，脱细胞真皮基质（ADM）已广泛应用于外科手术的各个领域，包括腭裂修复、腹壁修复、肌腱修复、疝气修复、面部和眼睑软组织增大手术、溃疡修复和阴道吊带修复等。13 ADM不仅提供初始结构强度和体积，还允许相对快速的血管生长，并作为“新”组织形成的支架。4这些特性使其应用于解决组织缺乏仍然是一个问题的外科问题。

以胰岛素抵抗为特征的2型糖尿病(T2DM)的患病率在世界范围内急剧上升，已成为重大的公共卫生问题。T2DM和癌症是经常在同一个体中诊断的常见疾病，它们的关系似乎很复杂。流行病学数据显示T2DM与癌症显著相关，但这两种疾病之间潜在的生物学联系尚未完全了解。

秀丽隐杆线虫中第一个miRNA Lin-4的发现开启了miRNA生物学的新时代。从那时起，成千上万的miRNA被鉴定和注释，其中许多已被证明在各种生物过程中发挥作用，包括发育、分化、凋亡、增殖和细胞死亡。1此外，越来越多的证据表明，miRNA失调是癌症形成的关键原因。miRNAs的生物发生、功能和潜在应用已经成为活跃的研究领域。随着分子生物学技术的发展，如放射性标记探针的northern印迹、克隆、定量PCR、基于基因表达系列分析（SAGE）的技术、基于珠粒的谱分析方法和寡核苷酸微阵列2，精确和全面地进行miRNA研究成为可能。

原发性免疫性血小板减少症（ITP）是最常见的出血性疾病，其特征是在没有已知引起血小板减少症的病症的情况下出现孤立性血小板减少症。ITP在男性和女性中的发病率相似；60岁以上患者的发生率明显较高。1出血的临床表现因患者而异。出血的严重程度从轻度皮肤粘膜出血（瘀点和瘀斑）到危及生命的出血（颅内或胃肠道出血）不等；部分患者无出血表现。60岁以上患者的致死性和非致死性大出血发生率极高。2