Volume 06 · Issue 01 · 2026

探讨斯坦福B型主动脉夹层（TBAD）胸主动脉腔内修复术（TEVAR）后鸟嘴构型发生的危险因素及其预后。

回顾性纳入了2010年1月至2022年12月期间通过胸主动脉计算机断层血管造影诊断并使用TEVAR治疗的701例TBAD患者。根据支架移植物近端出现鸟嘴构型，将患者分为鸟嘴组（n=291）和非鸟嘴组（n=410).比较2组患者的基线和围手术期数据、随访期间临床不良事件的发生率。进行多变量逻辑回归以分析与鸟嘴构型形成相关的危险因素和预后。根据鸟喙组的存在（n=84)或不存在(n=207）术中即刻内漏。Kaplan-Meier方法用于分析鸟喙亚组的事件发生率。

基线分析显示，与非鸟嘴组相比，鸟嘴组男性明显更多，并且与钙通道阻滞剂使用频率更高相关，但卒中史比例更低（所有P<0.05).围手术期数据显示，鸟嘴组接受了更长的支架，在主动脉2区近端着陆的百分比更高，术中即刻内漏的比例更高（所有P<0.05).鸟嘴组的远端支架直径和近端裸支架的比例均显著小于非鸟嘴组（P<0.05).多变量logistic回归提示近端着陆于主动脉2区（比值比（OR）=1.839，95%可信区间（CI）：1.133-2.985；P=0.014)和支架长度(OR=1.013，95%CI：1.002-1.025；P=0.021)是形成鸟嘴构型的独立危险因素，而使用近端裸支架(OR=0.019，95%CI：0.010-0.039；P<0.001)是一个独立的保护因素。短期和长期随访显示，两组之间主动脉相关或总体临床不良事件的发生率无显著差异（均P>0.05).在亚组分析中，即刻术中内漏组远端覆膜支架诱导的新进入、新内漏、主动脉相关不良事件和总体临床不良事件的发生率高于非即刻术中内漏组（均P<0.05).Kaplan-Meier分析进一步表明，术中即刻内漏组的发生率显著更高（P_对数秩=0.005）的主动脉相关不良事件和临床不良事件的总体发生率高于非即刻术中内漏组（P_对数秩=0.031).

在TBAD的TEVAR期间，主动脉2区的近端着陆和支架长度是鸟嘴构型形成的独立风险因素，而近端裸支架的使用是保护因素。虽然鸟嘴构型与TEVAR期间术中即刻内漏的发生相关，但它不会对TBAD患者的预后产生显著的不良影响。然而，鸟嘴构型结合术中即刻内漏与更差的结局相关。

本研究旨在探讨慢性肾病（CKD）患者，特别是重度CKD和终末期肾病患者肺动脉高压（PH）的病因、临床后果和心血管负担。此外，还鉴定了潜在的诊断标志物。

在这项单中心横断面研究中，来自*安交大学第一附属医院的CKD患者（3b-5期）在2020年1月至2022年12月期间根据年龄、性别和CKD分期进行1：1随机匹配。从统一数字病历系统收集临床和实验室数据，包括血细胞计数、血脂、肝肾功能、凝血、N-末端B型利钠肽原和肌钙蛋白T。此外，在患者入院时收集经胸超声心动图和心电图结果。根据超声心动图发现，将PH严重程度分为轻度、中度或重度，并根据该分类进行亚组分析。

共纳入440例CKD患者，其中220例诊断为PH（PH组），220例未诊断为PH（非PH组）。PH患者的红细胞计数显著降低（2.76（2.39，3.20）× 10¹²/升vs.3.14(2.67, 3.73)×10¹²/升，P<0.001），血红蛋白水平（82（71，93）g/Lvs.95(79,109)g/L，P<0.001）和更高的D-二聚体（1.31（0.74，2.75）mg/Lvs.0.83(0.50, 1.47)mg/L,P<0.001).心脏生物标志物，包括N-末端B型利钠肽原（23,705（6,809，35,000）ng/Lvs.2,644(665, 10,818)ng/L，P<0.001）和肌钙蛋白T（0.070（0.032，0.134）μ g/Lvs.0.031（0.013，0.066）μ g/L，P<0.001），在PH组中显著升高。超声心动图显示右心室明显扩大（29（26，32）mmvs.27（25，29）毫米，P<0.001）和较高的心包积液患病率（62.7%vs.25.0%,P<0.001）在PH患者中。心脏传导异常在PH患者中更为普遍，房颤、室上性早搏和右束支传导阻滞的发生率显著较高（均P<0.05).轻度PH患者109例，中度PH患者83例，重度PH患者28例。在中度和重度PH患者中观察到左心室重构和功能损害。

CKD患者进行性PH与显著的心血管异常相关。常规超声心动图监测和生物标志物监测对于早期风险分层和管理至关重要。需要进一步的研究来探索靶向治疗，以改善这一高危人群的结果。

诊断心脏结节病（CS）、巨细胞心肌炎（GCM）和致心律失常性右心室心肌病（ARVC）很困难，因为所有3种心肌病都可以累及右心室和左心室，导致心律失常和心力衰竭。值得注意的是，每种情况的心脏磁共振（CMR）上晚期钆增强（LGE）的程度和模式仍然没有很好地表征，这进一步使它们的分化复杂化。本研究旨在评估CMR参数的诊断功效，以提高其鉴别诊断的准确性。

本研究回顾性分析了2011年7月至2024年5月期间在阜外医院接受CMR的12例CS、8例GCM和30例ARVC患者。在后处理软件上进行心脏结构、功能和瘢痕定量。左心室中的LGE按层目视分类：心外膜下、壁内、透壁和心内膜下。左心室分割遵循美国心脏协会17节段模型。

与GCM或ARVC患者相比，CS患者的左心室质量最大（111.2（84.7，155.8）gvs.77.3(63.6, 103.5)克vs.64.4(54.3, 81.4)克，P=0.002).同时，ARVC患者的右心室尺寸和流出道最大（P<0.001），与CS或GCM组相比，右心室整体纵向应变损伤最广泛(-6.1%±4.9%vs.-14.8%±7.3%vs.-11.9%±4.9%,P<0.001).与GCM和ARVC相比，CS患者在插入区出现更多的LGE，在右心室游离壁出现更少的LGEP<0.001).显示最大脆弱性的左心室层因条件而异：CS为心外膜下，GCM为心内膜下，ARVC为透壁（均P<0.02).CS和GCM患者在左心室基底（1-3节段）和中腔（7和8节段）水平的间隔和前壁节段比ARVC患者表现出更广泛的LGEP<0.05).然而，在根尖水平，CS患者在14节段的纤维化受累少于GCM或ARVC患者（P=0.039).

3种心肌病在病变累及的模式和程度上有所不同。插入点增强有利于CS的诊断。更广泛的右心室跨壁LGE应提示考虑GCM或ARVC。在基底和中腔水平，与CS或GCM患者相比，ARVC患者前间隔节段的LGE程度显著降低。

内吞衔接蛋白是细胞内运输的基本调节因子，将受体内化与下游信号传导偶联。最近的发现加深了我们对内吞衔接蛋白如何促进血管系统中的生理和病理过程的理解。这篇综述总结了关键衔接蛋白（如epsins、disabled-2和衔接蛋白2）在多种血管细胞类型（包括内皮细胞、血管平滑肌细胞和巨噬细胞）中的新作用。这些衔接子具有不同但必不可少的功能，从调节血管生成信号传导和维持内皮屏障完整性到调节炎症反应、血管平滑肌细胞表型转换、脂质摄取和血管的结构重塑。我们还强调了治疗策略的进展，如纳米医学、病毒表达载体、DNA纳米结构和靶向内吞衔接子及其功能的小分子抑制剂。了解内吞衔接蛋白的不同和细胞特异性作用对于深入了解血管疾病机制和发现治疗干预的新靶点非常重要。

随着人口老龄化，晚期心力衰竭（HF）的患病率正在增加，尽管有指南指导的药物治疗，但死亡率仍很高。机械循环支持和心脏移植（HTx）是晚期心力衰竭患者的决定性治疗方法。临时机械循环支持装置，如主动脉内球囊泵和体外膜肺氧合，可用于稳定急性病例，而第三代左心室辅助装置，如HeartMate 3，可提供持久的支持，并发症减少。然而，HTx仍然是黄金标准，提供超过15年的中位生存期，尽管供体短缺限制了其可用性。供体利用和异种移植的创新旨在解决这一差距。此外，及时转诊、风险分层和多学科护理对于优化结果至关重要。机械循环支持和HTx的持续进步有望提高晚期心力衰竭患者的生存率和生活质量。本综述强调了机械循环支持和HTx在晚期心力衰竭管理中不断发展的作用，强调及时干预、个体化治疗和持续创新以改善患者结局。

尽管指南指导的药物治疗取得了进展，但心力衰竭（HF）仍然是发病率和死亡率的主要原因。已建立的药理学支柱——包括血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂和钠-葡萄糖协同转运蛋白-2抑制剂——显著改善了射血分数降低的心力衰竭的预后。然而，显著的治疗差距仍然存在，特别是在射血分数保持不变的HF和射血分数中等的HF中，尽管进行了最佳治疗，30%-40%的射血分数降低的HF患者仍有症状。这篇全面的综述总结了新兴心力衰竭治疗的最新证据，检查了7个不同的治疗领域：肌球蛋白/肌节激活剂；线粒体代谢调节剂；磷酸二酯酶-9抑制剂；抗炎/免疫调节剂；基于基因/RNA的治疗剂；抗纤维化基质调节剂；和利钠受体激动剂。对于每个领域，对机制原理、临床前验证、临床试验证据、发育阶段和转化障碍进行了系统分析。将这些新兴疗法整合到针对特定病理生理表型的精准医疗框架中，有可能进一步降低与心力衰竭相关的发病率和死亡率。这篇综述强调了临床转化的科学前景和实际障碍，为药物开发轨迹和在这个快速发展的治疗环境中临床实施的现实前景提供了一个批判性的视角。

主动脉瓣下狭窄是左心室流出道梗阻的一种形式，约占病例的14%。它是先天性心脏病修复后的获得性病变，很少发生在二尖瓣修复或置换后。一名40岁女性患者表现为轻度用力时呼吸困难、心悸和慢性溶血性贫血。她的病史包括10岁时因房间隔缺损闭合和二尖瓣修复而接受的心脏手术。然后，在28岁时，她又接受了一次心脏手术，切除了一个主动脉瓣下狭窄，一年内复发。这种复发导致了重做手术，包括用25mm St.Jude假体置换二尖瓣。随后的检查显示膜性主动脉瓣下狭窄伴严重主动脉瓣关闭不全和二尖瓣部分脱位伴小房间隔缺损。管理旨在消除导致左心室流出道流量增加的所有全身和结构性因素，已知这些因素在主动脉瓣下狭窄复发中起重要作用。为此，患者接受了第四次心脏手术，包括主动脉瓣置换、膜切除术、二尖瓣周围渗漏修复和房间隔缺损闭合。术后2个月内康复，恢复工作。在6年的随访期间，她保持良好的健康，没有心脏功能障碍的证据。尽管反复手术治疗复发性主动脉瓣下狭窄存在相当大的风险，但良好的长期结果可能超过这些风险。

一名患有风湿性心脏病的76岁女性患者在双手术生物人工瓣膜置换术后12年出现进行性呼吸困难（二尖瓣：25 mm；主动脉：21 mm）。诊断成像显示两个假体均严重狭窄，二尖瓣面积为0.8 cm²主动脉瓣面积为1.06 cm²，并发左心室流出道梗阻风险（新左心室流出道梗阻面积：110 mm²).鉴于手术风险较高，使用Edwards Sapien 3瓣膜同时进行经股动脉经导管主动脉瓣和二尖瓣瓣膜内植入术。采用撕裂二尖瓣前小叶以防止左心室流出道梗阻（LAMPOON）技术预防性地分开前生物假体小叶，防止左心室流出道梗阻。术后恢复不复杂，超声心动图显示瓣膜功能恢复；二尖瓣平均梯度为3 mmHg，主动脉平均梯度为10 mmHg。该病例证明了双瓣膜中瓣膜治疗复杂生物假体变性患者的可行性。