2007年 · 第43卷第06期

视网膜母细胞瘤(RB)是发生于婴幼儿时期最为常见的眼内恶性肿瘤.随着新治疗方法的不断出现,传统的RB治疗目标和治疗模式已逐步转变为以保留眼球和视功能作为前提的个体化综合治疗新模式.与国外发达国家相比,我国在RB的临床治疗新思路和个体化综合治疗新手段等方面尚有较大差距.目前,多数医院仍首选眼球摘除术,同时以外部放射治疗作为补充,其治疗模式相对滞后、局限和单一.因此,国内临床眼科医师应重视结合我国RB的实际发病情况,改变以往的传统治疗理念,合理借鉴国外的先进治疗经验,积极探索并逐步建立起切实可行的RB个体化综合治疗新模式。

阅读了《中华眼科杂志》2006年第42卷第11期刊登的《应用AccuMap多焦视觉诱发电位客观视野检测法观察晶状体混浊对青光眼视野检测结果的影响》一文,有以下问题与该文作者讨论。

我认真阅读了李建军医师的意见.一种新型的客观视野检查仪受到读者的关注和质疑,正是体现了其创新意义和重要性所在.我非常愿意与读者进行深入交流,下面我就主要焦点问题进行阐述。

目前采用的各种视力表均存在着不同的缺陷,由此造成眼科医师评估视力资料的困难.多数问题表现在对眼科临床科研中统计学分析方法的应用方面.不同的视力表中视力与视角间的数量关系不同,随之视力和视角的资料类型也不同,进而采用的统计学方法也不同.只有弄清上述问题,才能正确理解视力资料并进行合理的处理。

目的 探讨视网膜母细胞瘤(RB)侵犯视神经的相关危险因素.方法 回顾性分析1990至2002年381例患儿的临床和病理资料,对其性别、年龄、眼别、病程、临床表现、临床分期及组织学分型与视神经侵犯程度进行分析.结果 RB患儿视神经受侵犯的程度与病变临床分期、肿瘤组织学分型有一定关系(P＜0.01).结论 减少视神经受累的危险因素对RB的预后有重要意义。

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)短发夹RNA(shRNA)表达质粒稳定转染对视网膜母细胞瘤(RB)细胞中VEGF表达的作用.方法 构建VEGF shRNA表达质粒p4.1CMV-VEGF shRNA,以脂质体介导其转染两种RB细胞系SO-RB50和HXO-RB44,新霉素筛选结合梯度稀释法获得p4.1CMV-VEGF shRNA阳性RB细胞单克隆,继续培养扩增建立p4.1CMV-VEGF shRNA阳性RB细胞,用荧光定量聚合酶链反应(PCR)法检测RB细胞中VEGF基因的表达,并用酶联免疫吸附(ELISA)法检测RB细胞上清中VEGF蛋白的表达;以与哺乳动物基因组无同源性的shRNA表达质粒p4.1CMV-Neg shRNA作为阴性对照,同时以未做任何处理组作为空白对照.结果 成功构建p4.1CMV-VEGF shRNA并获得其表达阳性的RB细胞克隆.阴性对照组和空白对照组SO-RB50细胞的VEGF基因表达量分别为实验组的5.02倍和6.32倍;阴性对照组和空白对照组HXO-RB44细胞分别为实验组的5.70倍和4.86倍.实验组SO-RB50细胞上清中,VEGF蛋白浓度为(187.69±83.89)μg/L,显著低于阴性对照组(822.98±187.98)μg/L和空白对照组(865.76±170.33)μg/L,差异有统计学意义(均P＜0.01);实验组HXO-RB44细胞上清中,VEGF蛋白浓度为(162.20±66.33)μg/L,与阴性对照组(764.33±164.79)μg/L和空白对照组(828.22±145.94)μg/L比较,差异也有统计学意义(均P＜0.01).结论 VEGF shRNA表达质粒稳定转染可高效抑制RB细胞中VEGF的表达,靶向VEGF的RNA干扰可作为拮抗VEGF并治疗RB的有效手段。

目的 研究原发性泪囊肿瘤的临床特征和组织病理学类型.方法 收集1956年至2005年在我院经组织病理学检查确诊的96例原发性泪囊肿瘤患者的临床资料和组织标本切片,对其临床表现、影像学改变、组织病理学特征及治疗情况进行回顾性分析.结果 96例原发性泪囊肿瘤中,男女性发病比例为1.8:1.0;发病年龄11～80岁,平均46岁.患者临床表现主要为泪溢和泪囊肿块.96例原发性泪囊肿瘤中,恶性肿瘤91例(94.8%).其中上皮来源肿瘤83例(86.5%),非上皮来源肿瘤13例(13.5%).上皮来源肿瘤中,鳞癌64例(66.7%),居原发性泪囊肿瘤首位;未分化癌10例(10.4%),居原发性泪囊肿瘤第二位;黏液表皮样癌4例(4.2%);腺癌4例(4.2%);移行细胞癌1例(1.0%).非上皮来源肿瘤中,黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞性淋巴瘤(MALT淋巴瘤)5例(5.2%),黑色素瘤3例(3.1%),神经鞘瘤2例(2.1%),血管外皮瘤2例(2.1%),海绵状血管瘤1例(1.0%).结论 原发性泪囊肿瘤较为少见,绝大多数为恶性,易误诊为慢性泪囊炎或泪道阻塞,应引起临床眼科医师的高度重视。

目的 探讨光动力疗法(PDT)治疗黄斑中心凹下脉络膜新生血管(CNV)后激光照射区视网膜厚度的变化.方法 对25例(27只眼)黄斑中心凹下CNV患者进行PDT治疗,激光光斑直径1.8～4.3 mm(平均2.9 mm),应用相干光断层扫描仪(OCT)测量黄斑中心凹和3 mm激光照射区平均视网膜厚度,分别比较PDT治疗前和后24 h、1周、1和3个月的视网膜厚度.结果 PDT治疗前和后24 h、1周、1和3个月的黄斑中心凹视网膜厚度分别为(278.07±85.31)、(324.52±96.08)、(242.74±67.40)、(234.26±51.04)μm和(239.73±52.81)μm;3 mm激光照射区的平均视网膜厚度分别为(266.71±60.82)、(309.25±82.69)、(257.48±52.48)、(245.44±47.54)μm及(244.88±44.22)μm.PDT治疗前与治疗后24 h、1和3个月比较,PDT治疗后24 h与1周、1和3个月比较,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 PDT激光照射区视网膜厚度在治疗后24 h明显增厚,治疗后1周即恢复治疗前水平.提示PDT治疗后激光照射区视网膜水肿的发生可能与CNV渗透、激光照射引起的视网膜和脉络膜血管通透性增加及视网膜色素上皮细胞暂时性功能失代偿有关。

目的 观察光动力疗法(PDT)对特发性脉络膜新生血管(CNV)的治疗效果.方法 对61例(61只眼)经荧光素眼底血管造影(FFA)和吲哚氰绿眼底血管造影(ICGA)确诊的特发性CNV患者行PDT治疗,观察比较治疗前后眼底形态、视力、视网膜厚度、FFA和ICGA图像特征.PDT平均治疗次数为1.2次.随访时间为6～36个月,平均19个月.结果 末次随访时,61只眼中,有41只眼视力提高(67.2%),15只眼视力无明显变化(24.6%),5只眼视力下降(8.2%).经治疗后所有患眼黄斑出血及渗出均明显减轻.FFA图像显示38只眼的CNV荧光素渗漏完全消失,CNV闭合或瘢痕形成(62.3%);4只眼CNV部分闭合(6.6%),14只眼CNV小部分闭合(23.0%),5只眼CNV复发(8.2%).6只眼经1次PDT治疗CNV完全闭合,相干光断层扫描或视网膜厚度检查可见黄斑区神经上皮脱离及视网膜水肿消失,随访时间最长3年,未见CNV复发,视力保持稳定.研究结果经多重线性回归分析,表明治疗效果与年龄有关(t=0.476,P=0.016),即年龄每提高一岁,治疗后视力平均下降0.008(95%CI为0.002～0.015).结论 PDT对特发性CNV有较好的治疗效果,特别对年轻患者效果更好些。

目的 探讨应用激光共焦显微镜观察长期配戴软性角膜接触镜者角膜缘改变的情况.方法 2004年10至11月及2006年5至10月期间在北京大学第一医院眼科接受屈光手术术前检查者和常规体检者中选取22例有屈光不正并配戴软性角膜接触镜10年以上者(22只眼,年龄23～50岁)作为长期戴镜组;另选取38例有屈光不正但未配戴角膜接触镜者(38只眼,年龄18～52岁)作为未戴镜对照组.常规裂隙灯显微镜检查后,用激光共焦显微镜对受检眼上、下方角膜缘进行检查,各层角膜缘图像均被记录,观察组织结构和细胞形态,对细胞密度进行计数并分析.结果 全部受检眼所获角膜缘各层图像均比较清晰.长期戴镜组角膜缘上皮细胞排列欠整齐,大小欠一致;22只眼中均有细胞间强反光点或强反光线出现,其中16只眼可见细胞间微囊形成.而未戴镜组角膜缘上皮细胞排列整齐,大小一致;38只眼中均未见细胞间强反光点或强反光线及微囊形成.长期戴镜组上方和下方角膜缘上皮下郎格罕细胞平均密度均分别高于未戴镜组(P＜0.05).长期戴镜组22只眼的角膜缘基质中均可见圆形高反光点,未戴镜组38只眼中均未见此改变.长期戴镜组上方和下方角膜缘前基质细胞、后基质细胞平均密度及角膜缘基质层平均厚度均分别低于未戴镜组(P＜0.05).结论 长期配戴软性角膜接触镜可导致角膜缘上皮细胞间微囊形成、上皮下郎格罕细胞平均密度增高、基质内沉积物微粒出现及基质细胞密度减少等角膜缘系列改变。

目的 评价在晶状体悬韧带异常情况下行超声乳化白内障吸除术时植入囊袋张力环(CTR)来提供晶状体囊袋支持的中长期临床效果.方法 对2003年1月至2004年7月期间因晶状体悬韧带松弛或部分断裂或合并白内障在我院行超声乳化白内障吸除及CTR和人工晶状体(IOL)植入术的19例患者(22只眼)进行为期2年的随访.随访指标为最佳矫正视力和屈光度数、眼压、CTR和IOL及囊袋复合体的位置、晶状体后囊膜混浊(PCO)和晶状体囊袋的收缩程度.应用眼前节成像系统Pentacam采集各眼的Scheimpflug图像,分析术后1、6、12和24个月IOL的偏心值与倾斜度.结果 术后2年随访结果:末次随访最佳矫正视力较术前提高≥2行者20只眼(90.9%),提高1行者2只眼(9.1%).CTR位置:21只眼CTR位于囊袋内,1只眼CTR部分脱出于囊袋外.IOL位置:22只眼的IOL均位于囊袋内,术后1个月1只眼轻度偏中心,术后2年5只眼轻度偏中心.PCO情况:末次随访3只眼(13.6%)因重度PCO行掺钇钕石榴石激光后囊膜切开,余19只眼为轻度PCO,无需处理.晶状体囊袋收缩程度:末次随访1只眼囊袋中度收缩.Pantacam检查术后1、6、12和24个月IOL的平均偏心值分别为(0.393±0.094)、(0.406±0.094)、(0.415±0.093)、(0.463±0.172)mm,术后1、6与24个月比较,差异有统计学意义(P＜0.05).倾斜度分别为2.637°±0.369°、2.653°±0.349°、2.682°±0.348°、2.714°±0.360°,各组间差异无统计学意义(P=0.220).结论 CTR合并IOL植入治疗晶状体悬韧带异常可获得良好视力.术后2年的随访观察证实CTR的植入抑制了PCO和囊袋收缩的发生,并维持IOL在囊袋内位置的良好稳定性。

目的 探讨眼球突出度、等效球镜度数、眼轴长度之间的相关性.方法 近视患者及正视者189例,散瞳检影验光进行屈光度检查,采用Hertel眼球突出计测量眼球突出度,相干光生物测量仪(IOL-master)测量角膜曲率、眼轴长度.按眼轴长度不同分正视及轻度近视组、中度近视组、高度近视组.均取右眼进行各组之间眼球突出度比较,分析眼球突出度、等效球镜度数、眼轴长度三者之间关系.结果 正视及轻度近视组眼轴＜25.00 mm,平均(23.54±0.73)mm,等效球镜度数为(-0.76±1.29)D.中度近视组眼轴长度25.00～27.00 mm,平均(25.77±0.53)mm,等效球镜度数为(-5.33±2.37)D.高度近视组眼轴≥27.00 mm,平均(30.08±2.09)mm,等效球镜度数为(-15.92±5.12)D.正视及轻度近视组平均眼球突出度为10.50～19.50 mm,平均(14.66±1.94)mm,中度近视组平均眼球突出度为13.00～19.50 mm,平均(16.16±1.40)mm,高度近视组平均眼球突出度为14.00～23.00 mm,平均(18.30±1.63)mm.高度近视组眼球突出度分别大于中度近视组、正视及轻度近视组(P＜0.01).中度近视组眼球突出度大于正视及轻度近视组(P＜0.01).眼球突出度、等效球镜度数、眼轴三者之间存在线性相关关系,一元线性回归方程分别为眼球突出度=0.616×AL(眼轴长度)(R2=0.990,F=18 450.30,P＜0.01);眼球突出度=14.65-0.227×SE(等效球镜度数)(R2=0.500,F=187.05,P＜0.01);等效球镜度数=52.06-2.24×AL(眼轴长度)(R2=0.892,F=1537.83,P＜0.01).结论 随着眼轴长度、等效球镜度数增加,近视眼眼球突出度随之线性增加.随着眼轴增长眼球向后扩张、眼球向前突出,眼球向前突出更为明显。

目的 比较超高度近视眼进行乙醇法上皮瓣下准分子激光角膜磨镶术(LASEK)和微型角膜刀法上皮瓣下准分子激光角膜磨镶术(Epi-LASIK)术后角膜知觉的恢复.方法 选择矫治近视度数在-9.50～-12.50 DS的患者37例(37只眼),分别行LASEK和Epi-LASIK,并按手术方式进行分组.术后观察角膜上皮瓣水肿情况,并将其分为明显水肿和无明显水肿两亚组.术后2周及1、2、3、6个月分别检查角膜知觉,并比较两种手术方式和术后上皮水肿对角膜知觉恢复的影响.结果 LASEK组6只眼术后角膜上皮水肿明显,其中3只眼术中发生角膜上皮瓣破碎,Epi-LASIK组术后角膜上皮无明显水肿.术后2周及1、2、3、6个月Epi-LASIK组角膜知觉的恢复分别到达术前的79.31%、84.49%、87.92%、92.24%和93.98%;LASEK组分别达到69.64%、78.57%、83.21%、85.70%和87.86%,与Epi-LASIK组相比在术后2周时差异有统计学意义(P＜0.05);在LASEK组中角膜上皮明显水肿的6只眼与无明显水肿者相比,角膜知觉恢复明显减慢.术后2周至6个月差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 超高度近视眼Epi-LASIK、LASEK术后,角膜知觉在术后3个月内恢复较为迅速,此后逐渐转入恢复平台期,Epi-LASIK术后角膜知觉的恢复快于LASEK;角膜上皮瓣的明显水肿可影响角膜知觉的恢复。

目的 对小睑裂综合征(BPES)患者进行FOXL2基因突变筛选,并对基因突变前后的蛋白质结构进行预测,研究基因突变对编码蛋白一、二级结构的影响,探讨该病发生的分子机制.方法 以临床确诊的7例BPES患者为研究对象,取外周血进行基因组DNA抽提,PCR扩增FOXL2开放性阅读框及5'非翻译区,产物直接或克隆后测序.用PDH和ExPASy软件包对正常及发生突变后的蛋白质结构进行预测,分析比较它们一、二级结构的差异.结果 我们在1个Ⅱ型小家系的2个患者和1例散发患者中发现了FOXL2 901-930重复插入突变,而在正常人对照中,没有发现该突变.一级结构分析显示,FOXL2突变前后蛋白质相对分子质量发生了明显的改变,但蛋白质等电点没有发生改变.二级结构分析显示,FOXL2为一跨膜蛋白,其聚丙氨酸肽段包含1个α-螺旋区,该螺旋区域位于跨膜区内;发生突变后,聚丙氨酸扩增,螺旋区域长度增加,从而使α-螺旋占整个蛋白质二级结构的比例较突变前增加了4.1%,而β折叠与无规卷曲的比例相应下降.结论 经查实FOXL2 901-930重复插入突变是一新的突变,该突变导致了聚丙氨酸肽段的扩增(222-232插入10);蛋白质结构预测显示突变前后其编码蛋白二级结构存在显著差异,这可能与BPES发病密切相关。

视网膜母细胞瘤(RB)的发生与13q14的Rb1基因失活有关,其中约90%的Rb1基因失活是由于Rb1基因的缺失、点突变或甲基化所致.新近的变性高效液相色谱技术(DHPLC)可简便、快速、准确检测基因的点突变、甲基化状态及其含量.目前DHPLC已经在RB患者及其家庭成员的基因诊断和遗传咨询中起重要作用。

上海交通大学附属第一人民医院将于2007年7月12日至18日在日新月异的上海举办“全国视网膜脱离、糖尿病视网膜病变、眼科新技术应用及微创玻璃体手术研讨会暨继续医学教育学习班”。

细胞凋亡和增殖异常在肿瘤的发生和发展中起重要作用.survivin是近年发现的凋亡抑制蛋白(inhibitor of apoptosis protein,IAP)家族新成员,具有抗凋亡和参与细胞周期G2期调控的作用,与化疗耐药及预后有重要关系。

例1 患者女性,16岁.因全身多发黄色结节、角膜周围白环,进行性加重15年,于2006年2月7日来我院就诊.患者3岁时角膜周边处开始出现白色带状物,起初位于角膜上下方,逐渐向两侧发展,眼部无任何不适,视力良好,同时双手远端指间关节、掌指关节、双侧肘关节、双踝关节、跖趾关节、臀部等合并多发散在黄色结节,分布于关节伸面和侧面,结节质地较软,无红肿热痛,无破溃,逐渐增大,且数目增多,但对关节活动无影响。

患者女性,74岁.因左眼视力下降、畏光、流泪15 d,于2006年12月6日来我院就诊.16 d前左眼因闭角型青光眼于外院行小梁切除术,术后1 d视力明显下降、畏光、流泪,诊断为角膜后弹力层脱离,数次手术复位(前房空气注入术3次、透明质酸钠注入及角膜后弹力层缝合术2次)均失败。

自超声乳化白内障吸除术发明以来,超声乳化技术就在不断地完善过程中.从早期的低负压高能量到高负压低能量、从晶体核的刻蚀技术到拦截劈裂技术再到目前被广泛应用的快速劈裂技术,眼科医师不断地探索如何使白内障手术过程更为安全有效。