2016年 · 第32卷第11期

习近平总书记在全国科技创新大会、两院院士大会、中国科协第九次全国代表大会的讲话中，在谈到破解创新发展科技难题时指出："脑连接图谱研究是认知脑功能并进而探讨意识本质的科学前沿，这方面探索不仅有重要科学意义，而且对脑疾病防治、智能技术发展也具有引导作用"。将脑图谱研究列入国家科技发展的强化战略方向，这让神经科技工作者倍受鼓舞，同时也深感责任重大。

颅内动脉夹层(intracranial arterial dissection，IAD)是指各种原因使血液成分通过破损的颅内动脉内膜进入血管壁，导致血管壁间剥离分层形成血肿，或颅内动脉壁内自发性血肿，造成血管狭窄、闭塞或破裂的一种疾病^[1]。如果形成瘤样突起，则称为颅内夹层动脉瘤(intracranial dissecting aneurysm，IDA)^[1]。IAD的具体病因目前不详，流行病学发现的易感因素有高血压、口服避孕药、偏头痛、外伤史和近期感染等^[2,3]。遗传因素被认为是该病的独立危险因素^[2]。IAD属于少见病，在我国发病率不详。有研究显示，IAD在亚洲人群中的发生率明显高于欧美人群，后循环中IAD的发生率(76%～93%)高于前循环^[4]。虽然发病率较低，但IAD是引起中青年卒中的重要原因之一，可引起头痛、缺血性症状、蛛网膜下腔出血(SAH)及压迫性症状^[2,3,5]。随着医学影像技术的不断进步，该疾病的检出率有逐年增高的趋势^[6]。但目前对于该疾病国际、国内均缺乏统一的影像学诊断和分型标准；一些血管成像技术在对本病的诊断及临床应用价值等方面，尚缺乏强有力的循证医学证据；临床医生对于颅内夹层病变的影像特征亦缺乏统一的认识和理解。这些问题在一定程度上影响了IAD病变的诊断和治疗。

1979年世界卫生组织(WHO)首次发布了《中枢神经系统(central nervous system，CNS)肿瘤组织学分型》，历经1993年、2000年和2006年多次修订，于2007年颁布了第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》"蓝皮书"^[1]。该版"蓝皮书"主要依据光镜下组织学特点对肿瘤进行分类和分级，所提供的组织病理学和临床诊断标准至今仍被世界各国认可并使用。但是，随着个体化医疗的发展，分子病理诊断已越来越多地应用于临床^[2,3,4]，分子标志物对肿瘤分类、预后判断和进展预测都有重要意义，中国脑胶质瘤协作组(Chinese Glioma Cooperative Group，CGCG)已将分子病理诊断纳入CNS肿瘤诊疗指南，并提供了诊断流程^[5]。国际神经病理协会(International Society of Neuropathology，ISN)于2014年邀请了来自10个国家的28名资深神经病理学家在荷兰哈勒姆举办了关于CNS肿瘤分类和分级会议，会议达成共识，认为新版CNS肿瘤分类应在组织学基础上增加分子病理诊断，并提供了具体诊断标准^[6]。在此基础上，2016年WHO会议对第四版"蓝皮书"进行了更新(2016 CNS WHO)，对提高CNS肿瘤诊疗水平具有重要的指导意义^[7]。现结合国内新近发表的相关文献解读如下，以供参考。

第三脑室后部肿瘤的手术由于位置深在、邻近结构复杂而且重要，因此，手术入路的选择对手术的成败至关重要。通常，第三脑室后部肿瘤手术入路有经小脑幕下小脑上入路(Crause入路)和经枕－小脑幕入路(Poppen入路)等。南昌大学第一附属医院神经外科2012年1月至2015年9月采用经额皮质－脑室－穹窿入路切除5例主体位于中脑被盖前上方的第三脑室后部肿瘤，取得良好的临床疗效，现报道如下。

一个家族中有亲兄弟姐妹共7人，其中女5人，男2人。女性中有3例患有鞍结节脑膜瘤(均经病理学证实)，其余4人在家族随访中均行头颅MRI检查，未发现患有脑膜瘤。现将3例家族性鞍结节脑膜瘤患者的病例报道如下。

碰撞瘤(collision tumor)系指组织形态学不同的两种肿瘤出现在同一部位，临床上非常少见。而发生在中枢神经系统的碰撞瘤临床上更加罕见。据报道垂体腺瘤与许多鞍区病变共同存在，共同存在的垂体腺瘤从无功能性到功能性不等，功能性垂体腺瘤包括生长激素(GH)型、催乳素(PRL)型、促肾上腺皮质激素(ACTH)型和促甲状腺素(TSH)型^[1,2,3,4]。术前诊断蝶鞍区两种不同病理类型的肿瘤非常困难，因为大多数肿瘤术前临床和影像学表现和垂体腺瘤相似，鞍区碰撞瘤的最终确诊需依靠组织病理学检查。然而，目前对于鞍区碰撞瘤的发病机制并未得到确切的证实。本文的目的是报道1例鞍区碰撞瘤的手术经验，并通过文献回顾来揭示鞍区碰撞瘤的起源和发病机制。

患者　男，47岁。因"垂体腺瘤术后6年半，双眼视物模糊1年，加重半年余"，于2016年3月15日以"鞍区肿瘤"入住浙江大学医学院附属第二医院神经外科。患者曾于2009年9月29日因视力下降行MRI检查，诊断为"垂体腺瘤"(图1A，图1B)，垂体激素均在正常范围，考虑为"无功能垂体腺瘤"，在我院行经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术。术后经病理学证实为"垂体腺瘤"，MRI显示肿瘤为次全切除(图1C)，视力恢复正常，未行放疗。术后1年MRI显示肿瘤部分复发(图1D)。1年前无明显诱因再次出现双眼视物模糊，半年来症状进行性加重，无头痛、头晕及多饮、多尿等不适。当地医院MRI提示垂体腺瘤复发。既往有颈部肿块切除的病史。

神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一种较常见的神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病，主要临床表现为多发神经系统(中枢及外周)肿瘤、皮肤色素斑、血管系统及其他脏器病变^[1,2]。因外伤后入院，发现颅骨发育异常同时合并NF的病例国内外鲜见报道。青岛市第八人民医院神经外科于2016年5月收治1例，现报道如下。

帕金森病(Parkinson’s disease，PD)是常见于中老年人的神经退行性疾病，以静止性震颤、肌僵直、运动迟缓及姿势平衡障碍为主要临床表现。除运动症状外，多数患者往往伴有非运动症状(non-motor symptoms, NMS)^[1]，包括感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍、神经精神障碍、认知功能障碍等。随着病程进展，NMS是加重患者运动功能损伤、降低生活质量及缩短预期寿命的重要因素^[2]。多样化的运动症状和NMS表明PD具有异质性^[3]。依据患者的起病年龄、病程速度、不同运动症状和认知特点，可将PD患者分为不同亚型，分型有助于理解不同症状的发病机制，预测疾病的病程和预后，为PD的精准治疗提供依据。本文针对PD患者的临床分型以及不同PD亚型的病理生理、生物化学和功能影像学特点做一综述。

随着社会的高速发展，车祸、坠落等致伤因素增多，创伤性颅脑损伤(traumatic brain injury，TBI)的发生日益频繁。静脉血栓栓塞(venous thromboembolic events，VTE)包括深静脉血栓形成(deep venous thrombosis，DVT)和肺栓塞(pulmonary embilism，PE)，是TBI患者的严重并发症，导致患者的致残率和病死率增加。低分子肝素虽然可有效降低VTE的发病率，但当患者存在TBI时，预防性抗凝会增加颅内出血的风险，故目前临床中尚无统一的预防意见。本文参考国内外相关文献，对TBI患者VTE的发病率、危险因素及药物预防策略综述如下。

低温疗法作为一种古老的治疗方法已被使用多年，自上世纪90年代起，亚低温对颅脑损伤后脑保护的作用逐渐引起关注，但围绕亚低温开展的一系列的临床研究却提示亚低温的脑保护作用存在争议。伴随着对神经重症监护室(neurological intensive care unit，NICU)患者体温变化的深入研究和体温控制技术的发展，近年来提出了"诱导常温治疗"的概念，即将颅脑损伤患者脑温控制在36.5～37 ℃，避免低温引起的不良反应和高温造成的颅脑损伤。作者就低温治疗的历史、脑温调节的生理、低温对脑保护的机制、亚低温的临床应用和争议作了全面回顾，并介绍诱导正常体温治疗的概念。

胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤，约占所有脑肿瘤的28%^[1]，约占恶性脑肿瘤的81%^[2]。恶性胶质瘤主要包括间变性星形细胞瘤(WHO Ⅲ级)和多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM)(WHO Ⅳ级)。其中间变性星形细胞瘤中位生存期小于3年^[3]；GBM约占原发性脑肿瘤的16%^[4]，中位生存期为12～14个月^[3]。现阶段GBM标准治疗方案是在最大程度保护神经功能的基础上，最大程度手术切除联合放疗及烷化剂辅助化疗。然而GBM 5年存活率仍低于10%^[5]，总体中位生存期为16～19个月^[6]。其中胶质瘤细胞耐化疗是胶质瘤患者治疗失败的关键。胶质瘤干细胞(glioma stem cells，GSC)为胶质瘤细胞克隆源性细胞^[7]，是胶质瘤抗拒放疗、耐化疗、进展及复发的根源^[8]。因此，研发新型靶向阻断GSC耐药途径，增强化疗敏感性成为了胶质瘤研究的主要目标。

2016年8月19日至22日，由首都医科大学附属北京天坛医院主办、世界华人神经外科协会等6家学术团体和单位协办的"2016全国神经损伤大会暨第五届天坛全国神经创伤学术研讨会"在北京隆重举行。来自全国各地的神经外科、神经重症、创伤外科专业领域的近500名代表参会。会议投稿约200篇，包括院士论坛2篇，特邀专家述评5篇，其中96篇论文进行了大会交流。首都医科大学附属北京天坛医院神经外科刘佰运教授担任大会主席；首都医科大学附属北京天坛医院神经外科刘伟明教授担任大会执行主席并主持大会。

由中国研究型医院学会神经外科学专业委员会、中国老年医学学会神经医学分会主办，武警后勤学院附属医院脑科中心、武警部队脑创伤与神经疾病研究所承办的"2016中国研究型医院学会神经外科学专业委员会、中国老年医学学会神经医学分会学术年会暨武警天津第十三届神经内外科进展报告会"于2016年8月26日至28日在天津隆重召开。来自20多个省市自治区的500余名神经内外科专家和代表出席会议，并就颅脑创伤、脑血管病、颅内肿瘤、功能神经外科、小儿神经外科、脊髓脊柱以及神经危重症等多个领域进行了探讨和交流，专题报告达38场次。