2016年 · 第32卷第04期

显微血管减压术(microvascular decompression，MVD)是治疗三叉神经痛(trigeminal neuralgia, TN)、面肌痉挛(hemifacial spasm, HFS)、舌咽神经痛(glossopharyngealneuralgia, GN)等脑神经疾患首选的外科治疗方法，被认为是现代神经系统疾病治疗史中最重要的突破性创新技术之一。随着显微神经外科技术的进一步发展和脑神经疾患发病机制的深入研究，MVD逐渐被用于治疗致残性眩晕、难治性耳鸣、原发性高血压等其他脑神经疾患，其应用日益广泛。

颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变，其发病率约占儿童颅内病变的1%，其中90%位于幕上，60%位于颅中窝(亦称为侧裂蛛网膜囊肿)^[1,2]。由于其确切的发病机制及自然病史尚不完全明确，因此，目前尚没有蛛网膜囊肿的治疗指南。绝大多数蛛网膜囊肿是无症状而被偶然发现，少数囊肿可以进行性增大，表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者，公认应予手术治疗；而对于无症状者，是否给予预防性手术治疗，目前争议较大。

先天性脊柱裂种类很多，同一种类型还有各种亚型。脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂^[1,2,3,4]。

大骨瓣开颅手术在我国经过近20年的临床实践，从学术界最初的反对、争议，到如今的广为接受并应用，充分证明了大骨瓣开颅(减压)手术在急性重型颅脑创伤救治中的重要地位。在最近一期的新英格兰医学杂志上发表的关于脑外伤救治的综述中，也提出大骨瓣手术是作为其他保守治疗无效的最后选择^[1]。虽然至今仍然有一些大骨瓣开颅手术无效的报道，其中影响比较大的一项阴性结果是Cooper等^[2]2011年发表的一项多中心研究。但是该研究不包括瞳孔散大、固定这类患者，这显然不符合我国应用大骨瓣开颅的手术适应证。相反，临床实践证实，这一技术的应用推广使全国每年成千上万伤后有瞳孔散大、固定的顽固性颅高压患者得到了有效的救治^{[3,4,5,6,7,8,9,10]}。尽管理论和临床研究均证明了该手术的有效性，但由于我国医疗水平的地区差异，特别是基层医院的医生对该手术操作技术还存在不规范的现状，导致了治疗效果的偏差，这也是部分报道该手术无效的重要原因之一。笔者曾结合多年的临床实践和国内外的报道，针对外伤性大骨瓣开颅手术方法进行介绍^[7,9]。并于2013年发表"双额大骨瓣开颅减压术"和"一侧额颞顶大骨瓣开颅术"的手术视频光盘^[11,12]。经过中国医师协会几年的交流、推广及完善，目前，这一技术已日趋成熟。但仍需加强手术适应证及技术的规范，以提高全国的神经外科和创伤科医生的整体救治水平。

颅骨皮样囊肿是沿胚胎闭合线分离的表皮细胞形成的囊肿，表现为出生时可见皮下结节，随着年龄的增长而增大，多发生在中线部位，偶可见囊肿向颅内扩展呈哑铃形^[1,2,3]。儿童颅骨皮样囊肿临床相对少见，常见于小儿^[4]，临床诊断及手术治疗均相对困难。本文回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2011年1月至2014年6月收治的、经手术后病理明确诊断的5例儿童颅骨皮样囊肿患者，现将其临床特点及治疗结果总结分析如下。

颅内动脉瘤的发病率约为2%～5%^[1]，动脉瘤破裂出血后致死率约为50%^[2]。因此，对有破裂风险的动脉瘤应积极治疗。但对未破裂动脉瘤进行干预也是有风险的，未破裂动脉瘤干预性治疗术后的病死率约为1.5%～2.3%、致残率约为10%～20%^[3]。未破裂动脉瘤的年破裂率在0.8%～2.0%^[4,5]，提示大部分未破裂动脉瘤有可能终生不破裂。近年来，未破裂动脉瘤的破裂危险因素分析已成为国内外学者研究的热点。为此，我们回顾性分析了2013年4月至2014年6月就诊于昆明医科大学第一附属医院神经外一科的动脉瘤患者的临床资料，探讨动脉瘤破裂的危险因素。

女，63岁。主因"突发头痛、头晕伴视物双影2周"于2014年7月7日收入天津医科大学总医院神经外科，行头颅CT血管成像(CT angiography，CTA)检查，发现右侧颈内动脉床突段巨大动脉瘤，动脉瘤最宽直径约30 mm(图1A)。首先在复合手术室(Hybrid)内局部麻醉下行全脑血管造影，术前数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)示右颈内动脉床突段巨大动脉瘤(图1B)；并行同侧颈内动脉球囊闭塞试验(balloon occlusion test，BOT)。全身麻醉后常规开颅，暴露同侧颅－内外血管(extracranial to intracranial vascular，EC-IC)起始部，选择大隐静脉作为移植血管，分别与颈外动脉及大脑中动脉M2段下干进行吻合，然后孤立动脉瘤。术中行电生理学监测，均未发现异常，再次行术中DSA检查，显示桥接血管通畅，远端血供充足，显影良好，未见动脉瘤显影(图1C)；术后1周复查头部CTA，显示移植血管通畅(图1D)。患者术后恢复良好，随访12个月，触摸颈动脉搏动良好，颈动脉B超检查显示，搭桥血管血流通畅，内径约5.0 mm，流速0.57m/s(图1E，图1F)。患者目前生活能够自理，无神经功能缺损，改良Rankin量表评分为0分。

脊索瘤是一种相对罕见的低度恶性肿瘤，占恶性骨肿瘤的1%～4%，在人群中的发病率低于百万分之一。脊索瘤患者的发病年龄约为50～60岁，男性发病率高于女性。美国肿瘤监测流行病学和最终结果数据库(surveillance epidemiology and end results program，SEER)显示，脊索瘤患者的中位总生存时间为6.29年^[1]。原发性脊索瘤的发病部位包括骶尾部(50%)、颅底(35%)和其他中轴骨(15%)等^[2]，主要分为3种病理类型，即：经典型、软骨型和去分化型。脊索瘤最主要的病理特征为：在显微镜下可以在肿瘤细胞中观察到大量的空泡结构，并且可以通过免疫组化染色检测到S-100蛋白、细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原和转录因子T基因(Brachyury)表达阳性^[3,4]。

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄或闭塞，并伴有颅底异常血管网形成为特征的脑血管疾病^[1,2]。烟雾病患者可能合并动脉瘤，且动脉瘤往往在异常扩张的侧支通路等血管薄弱部位形成^[3]。本文总结国内外文献，对烟雾病合并外周动脉动脉瘤的诊治现状做一综述。

持续性植物状态(persistent vegetative state，PVS)是脑遭受严重损伤后的一种状态，即脑干、间脑的功能相对保留，而大脑皮质的功能丧失，患者表现为植物生存状态，仅有最小反应—睡眠/觉醒周期，能睁眼但无意识，不能与周围的环境或人进行交流。1972年，由Jennett和Plum^[1]首次提出PVS的概念，随着临床研究的进展及伦理学的发展，近年来，欧洲一些学者建议用无反应性觉醒综合征(unresponsive wakefulness syndrome，UWS)来表述该类人群，因UWS使患者家属在心理上更易接受，更符合伦理的要求，而且能让临床工作者持更积极的态度，客观地评价患者的病情，相对于PVS可能具有更加积极的意义^[2]。

丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinases，MAPK)链是真核生物信号传递网络中的重要途径之一，广泛分布于细胞质内，是一种能够将细胞外的刺激信号传递至细胞核，从而引起细胞生物学反应的重要信号传导系统，在基因表达调控和细胞质功能活动中发挥关键作用。MAPK链包括4条基本信号转导通路：(1)细胞外信号调节蛋白激酶1/2(extracellular regulated protein kinases1/2，ERK1/2)通路，(2)p38 MAPK通路，(3)c-Jun氨基末端激酶(c-Jun N-terminal kinases，JNK)通路，(4)大丝裂素活化蛋白激酶1(big mitogen-activated protein kinase，BMK1或ERK5)通路^[1]。颅脑创伤是由于脑部受到外力作用引起机械性损伤，致局部脑组织受损，神经细胞死亡，并释放各种有害化学物质，如应激激素、炎性介质、自由基、细胞因子等，继而启动一系列复杂的神经细胞生物学效应，从而导致脑缺血、缺氧、脑水肿、神经功能缺损等继发性脑损伤。近年来，许多研究显示颅脑创伤后MAPK通路被激活，并参与调控颅脑创伤后的多种细胞应激反应，是细胞应激和损伤反应的主要信号通路^[2,3]。本文简要地总结了MAPK通路在颅脑创伤的发生、发展过程中的作用。

脑血管病的外科治疗一直备受关注。1967年，由Yarsargil和Donaghy成功实施了首例颞浅动脉－大脑中动脉(STA-MCA)血管吻合术^[1]。之后数十年，随着治疗水平的进步，脑血管吻合术在脑血管病中的作用越来越受关注，但其应用价值仍饱受争议。本文从血管吻合术治疗的相关脑血管疾病、吻合技术及材料的改进等方面综述如下。