患者男,73岁,因“胸痛1个月”于2023年4月30日收治于青岛市市立医院胸部肿瘤内科。入院专科查体左下肺呼吸音减弱,双肺未闻及啰音。呼吸道常见病原体核酸检测阴性;肺癌相关肿瘤标志物:癌胚抗原(CEA)为23.52 μg/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)为23.64 μg/L,可溶性细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)为4.62 μg/L,鳞癌抗原为1.8 μg/L。2023年5月2日胸部增强CT显示左肺胸膜下区见团块状软组织密度影,较大截面约64 mm×80 mm,增强扫描后呈不均性强化(图A、B),肿物下缘与胸壁及壁层胸膜无粘连(图C)。入院4 d后为明确诊断行CT引导下穿刺活检,病理结果显示肿瘤细胞呈卵圆形、梭形,弥漫分布,分裂象多见(图D,苏木精-伊红染色 ×100)。免疫组化结果显示CK(-)、Vimentin(+)、TTF-1(-)、WT-1(-)、CD34(-)、S100(-)、CD99(+)、BCL2(弱阳性)、EMA(-)。最终诊断为原发性肺滑膜肉瘤(PPSS),患者拒绝手术及放化疗,口服安罗替尼及对症支持治疗。2023年12月患者肿瘤终末期因呼吸衰竭死亡。PPSS是源于肺内间叶组织的罕见恶性肿瘤,临床常出现胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。胸部CT通常表现为肺内或胸膜下较大的软组织肿块,增强扫描呈明显不均匀强化。本病确诊主要依靠病理,病理特征为肿瘤细胞呈梭形或上皮样排列,免疫组化显示Vimentin、CD99等抗体阳性。PPSS有高度侵袭性,早期诊断和治疗是改善预后的关键。