2023年 · 第103卷第43期

因国际脊柱关节炎评估协会发表了中轴型脊柱关节炎（axSpA）的分类标准而出现了一个新的疾病名称“non-radiographic axial spondyloarthritis（nr-axSpA）”，国内有专家将其译为“放射学阴性”axSpA，但从字面上容易导致误解，因为并非所有nr-axSpA患者完全无放射学异常。本文简述了axSpA这一概念问世的历史沿革，提出nr-axSpA应直译为“非放射学”axSpA 的建议；阐述非放射学axSpA和放射学阴性axSpA的异同点；分析非放射学axSpA与早期强直性脊柱炎的相互关系；指出国际脊柱关节炎评估协会关于axSpA的分类标准之特异性并不高，尤其是那些“符合该标准的非放射学axSpA”并不一定都是真正的非放射学axSpA，提醒国内同道易发生误诊的5种常见场景。

干燥综合征（SjS）是最常见的风湿免疫病之一，临床实践中普遍存在超说明书用药现象。为此，中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织专家通过循证查证及系统评价超药品说明书用药治疗SjS的依据，除参考已公开发布的指南、共识、诊疗规范等外，还对已上市的免疫抑制药物治疗SjS的随机对照试验进行再评估，采用2022年提出的评价SjS治疗应答新工具（STAR）的单项分解条目作为结局，设计相应的临床问题，依据人群、干预、对照和结局（PICO）原则完成证据检索、荟萃分析及推荐意见分级的评估、制订及评价（GRADE）分级与推荐，最终形成针对12个临床问题的21条推荐意见，包括2条强推荐、14条弱推荐和5条基于共识的推荐，旨在为临床医师提供合理用药依据并为药学部门管理提供参考。

日间手术的发展对麻醉管理提出了挑战，为了规范日间手术麻醉管理，中华医学会麻醉学分会成立日间手术麻醉指南专家组，结合日间手术麻醉国际指南和国内外日间手术麻醉发展现状，依据循证医学证据方法，制订了《日间手术麻醉指南》。本指南涵盖了日间手术定义、日间手术体系、日间手术患者选择标准、术前预康复、麻醉前评估、麻醉前准备、麻醉中监测、麻醉方式、日间手术麻醉后管理等9个部分内容，共26条推荐意见，旨在更好地指导日间手术麻醉临床实践，规范日间手术围手术期管理。

目的 探讨伴SF3B1基因突变骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者的临床与实验室特征。 方法 回顾性分析2017年11月至2023年3月天津医科大学第二医院273例MPN患者临床资料，其中男133例，女140例，年龄M（Q1，Q3）为56（46，67）岁。采用二代测序技术、R+G显带技术检测MPN患者分子生物学及细胞遗传学特征，分析SF3B1基因突变患者的临床与实验室特征。 结果 共13例（4.8%，13/273）患者检测出SF3B1基因突变。SF3B1突变类型包括错义突变12例（92.3%，12/13）、无义突变1例（7.7%，1/13）。与非突变组比较，SF3B1突变组年龄较大［68（51，76）比56（45，66）岁，P=0.025］，脾大比例［46.2%（6/13）比15.8%（41/259），P=0.014］、出现第二肿瘤比例［23.1%（3/13）比3.8%（10/260），P=0.018］、骨髓形态学原始细胞比例［0.5%（0，1.5%）比0（0，0.5%），P=0.002］均较高，而血红蛋白［（104±36）比（137±40）g/L，P=0.004］及红细胞压积［31%（22%，40%）比41%（35%，52%），P=0.003］均较低。SF3B1突变组可评估环形铁粒幼细胞（RS）的10例患者均无RS生成。SF3B1突变组MPN患者总生存期、无血栓生存期、无白血病生存期分别为4.0（2.0，6.0）、2.0（0.5，4.5）、4.0（2.0，6.0）年，非突变组患者分别为6.0（3.0，10.0）、5.0（1.0，8.0）、6.0（3.0，10.0）年，差异均无统计学意义（Z=3.69、1.66、2.05，均P>0.05）。SF3B1突变组患者无第二肿瘤生存期为4.0（2.0，6.0）年，低于非突变组患者的5.5（3.0，10.0）年，差异有统计学意义（Z=18.18，P<0.001）。 结论 SF3B1基因突变MPN患者年龄较大，易发生脾大和第二肿瘤，骨髓原始细胞比例较高，血红蛋白及红细胞压积较低，无RS生成。

目的 研究活动期克罗恩病（CD）患者外周血单个核细胞（PBMC）中高表达的环状RNA分子103124（hsa_circRNA_103124）在巨噬细胞分化、焦亡和炎症中的作用及相关机制。 方法 回顾性选取2018年4至9月南京医科大学附属苏州医院收治的活动期CD患者（CD组）和2018年7至10月该院体检中心健康体检人群（对照组），通过实时荧光定量聚合酶链反应（RT-qPCR）检测两组PBMC中hsa_circRNA_103124和Toll样受体4（TLR4）的水平。使用人单核细胞白血病细胞株（THP1）作为hsa_circRNA_103124调控巨噬细胞分化的研究模型。慢病毒感染构建hsa_circRNA_103124过表达或下调表达THP1细胞稳转株，诱导巨噬样分化，根据hsa_circRNA_103124的表达水平，将THP1细胞株分为以下4组：pLC5-ciR为过表达对照组；hsa_circRNA_103124 OE为过表达组；ShRNActrl为下调表达对照组；hsa_circRNA_103124 ShRNA为下调表达组。流式细胞术检测分化簇（CD）68、CD80、白细胞介素（IL）-6和肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平及活性氧（ROS）生成水平。RT-qPCR检测IL-6、TNF-α、IL-1β、TLR4和髓样分化因子88（MyD88）水平。免疫荧光、RT-qPCR检测焦孔素D（GSDMD）、IL-18、热蛋白结构域相关蛋白3（NLRP3）水平。采用Pearson相关法分析hsa_circRNA_103124的丰度和TLR4表达水平或克罗恩病活动指数（CDAI）的相关性。 结果 CD组共纳入50例患者，男36例，女14例，年龄（35±10）岁（19~64岁）；对照组共纳入30名，男22名，女8名，年龄（38±9）岁（24~64岁）。CD组 PBMC中hsa_circRNA_103124［（0.009±0.016）比（0.003±0.002），P=0.042］和TLR4［（0.005±0.003）比（0.001±0.001），P<0.001］的水平均高于对照组，且hsa_circRNA_103124和TLR4的水平呈正相关（r=0.40，P=0.004）。hsa_circRNA_103124水平与CDAI呈正相关（r=0.32，P=0.024）。CD68（P=0.002）和CD80（P<0.001）的表达均增强。巨噬样M1型分化的THP1细胞中，hsa_circRNA_103124可促进ROS生成及IL-6、TNF-α、IL-1β、TLR4、MyD88、GSDMD、IL-18和NLRP3等表达（均P<0.05）。 结论 活动期CD患者PBMC中高表达的hsa_circRNA_103124可能通过促进TLR4、MyD88、NLRP3和GSDMD等的生成，促进巨噬细胞M1分化、焦亡及炎症。

目的 探讨急性前循环大动脉病变患者早期支架置入治疗的安全性和有效性。 方法 入组患者来源于急重症缺血性卒中血管再通治疗后监测与管理的队列研究（RESCUE-RE）。回顾性入组2018年7月至2019年5月来自全国18家分中心发病在24 h内、诊断为急性缺血性卒中且经过会诊后给予急性血管内治疗的患者。根据术中是否给予支架置入分为两组，支架治疗组和非支架治疗组。两组之间基线采用倾向性评分进行匹配，匹配变量包括年龄、性别、基线美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、基线格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分、既往卒中病史、吸烟史和发病至到院时间。主要临床终点为90 d良好神经功能预后［定义为改良Rankin 评分（mRS）0~2分］。次要终点包括90 d病死率、24 h责任动脉再闭塞率和症状性颅内出血。比较两组间临床终点的差异。 结果 研究共纳入899例急性前循环大动脉狭窄或闭塞患者，年龄（66±12）岁，532例（59.18%）为男性患者。其中支架治疗组为193例，非支架治疗组为706例。两组之间基线资料经过倾向性评分匹配后分别纳入169例患者。匹配后支架治疗组患者病因诊断为大动脉粥样硬化比例［82.53%（137/166）比55.69%（93/167）］和既往合并高血压病史患者比例［63.31%（107/169）比47.93%（81/169）］高于非支架治疗组（均P<0.05），而非支架治疗组患者心源性栓塞比例［37.73%（63/167）比11.45%（19/166）］和既往合并房颤比例［18.93%（32/169）比10.65%（18/169）］高于支架治疗组（均P<0.05）。与非支架治疗组比较，支架治疗组患者发病至血管再通时间更长［M（Q1，Q3）］［519（408，620）min比469（365，690）min］，全麻比例更高［50.89%（86/169）比35.50%（60/169）］（均P<0.05）。此外，与非支架治疗组比较，支架治疗组患者术中合并给予机械取栓［67.46%（114/169）比88.76%（150/169）］和动脉溶栓［2.37%（4/169）比18.93%（32/169）］比例更低，而给予球囊扩张比例更高［53.85%（91/169）比13.61%（23/169）］，术前给予抗血小板药物治疗比例更高［13.46%（21/169）比8.70%（14/169）］（均P<0.05）。临床结局方面，匹配后两组比较，与非支架治疗组相比，支架治疗组患者90 d良好神经功能预后比例更低［44.79%（73/169）比56.36%（93/169）］，90 d死亡比例更高［15.98%（27/169）比8.88%（15/169）］（均P<0.05）。而24 h血管再闭塞［8.88%（15/169）比9.47%（16/169）］、症状性颅内出血［5.92%（10/169）比4.76%（8/169）］两组之间比较差异无统计学意义（均P>0.05）。 结论 对于急性前循环大动脉狭窄或闭塞的患者，早期支架治疗可能增加患者不良神经功能预后的比例。

探讨回肠造口术对极早发炎症性肠病（VEO-IBD）患儿临床结局的影响。回顾性分析2016年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院消化内科接受回肠造口术治疗的VEO-IBD患儿的临床资料，分析其临床特征及结局。共纳入11例VEO-IBD患儿，男7例，女4例，年龄3.0（0.9，8.0）个月。主要临床表现为发热、腹泻；L2型为主要病变部位（依据儿童克罗恩病巴黎分型）。基因类型白细胞介素（IL）-10RA 7例。VEO-IBD回肠造口术后疾病部位、生长障碍发生率、加权儿童克罗恩病活动指数、克罗恩病简化内镜评分及黏膜炎症重度活动比率等均低于回肠造口前（均P<0.05）；术后炎症指标、炎症因子均低于术前（均P<0.05）；术后黏膜屏障相关蛋白的表达量较术前增高（均P<0.05）；术后4周营养评价指标改善（P<0.05）。回肠造口手术可降低VEO-IBD炎症反应，改善肠黏膜屏障，减轻疾病活动度，改善营养状况。

2例经母婴传播的慢性乙型肝炎（CHB）患儿就诊于兰州大学第一医院，初诊时乙肝病毒载量及乙肝表面抗原（HBsAg）水平较高，并伴有肝脏组织学变化，立即给予恩替卡韦抗病毒治疗，但HBsAg始终无法转阴，后续在恩替卡韦基础上联合聚乙二醇干扰素α-2b（Peg-IFN-α-2b）治疗后，在短期内即达到临床治愈。2例患儿持续随访中，目前暂未停药，仍联合抗病毒治疗。

近年来，新生儿Fc受体（FcRn）抑制剂等新型生物制剂开始用于治疗自身免疫疾病，相较于传统免疫抑制剂，其具有起效快、高度选择性、不良反应少等优点，这使得自身免疫疾病患者有了更多、更好的选择。FcRn与IgG结合能够延长IgG半衰期，FcRn抑制剂通过靶向阻断二者结合，使得致病性IgG得以快速清除，达到减轻免疫损伤，缓解病情的效果。多个临床研究已证实了FcRn抑制剂对自身免疫疾病的疗效，但长期疗效尚待于更多的临床研究加以观察和验证。

硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是指脑膜动脉和硬脑膜静脉之间的病理性分流，发病率为10%~15%，临床表现不典型者常易误诊。数字减影血管造影是诊断和随访DAVF的首选成像方法，无创影像诊断新技术的不断发展有助于DAVF的早期筛查及诊断。低级别DAVF患者更适合保守治疗，而对于高级别DAVF患者，经动脉或静脉途径血管内介入栓塞是首选治疗方法，但需要根据不同部位选择合适的途径及栓塞材料。手术治疗或立体定向放射手术可作为优化血管内治疗的辅助手段。新的无创辅助检查技术，以及新的介入栓塞材料和立体定向放射手术的发展仍需要进一步临床研究确定其有效性和安全性。