2023年 · 第46卷第06期

同是冠状病毒感染的严重急性呼吸综合征（SARS）与新型冠状病毒感染，在临床上有许多相似之处。当今我国之所以能迅速取得抗击新型冠状病毒感染的决定性胜利，不能不说是因借鉴了抗击SARS的经验与教训。本着不忘历史，实事求是，也是“讲好中国抗疫故事”的原则，本文与读者重温当年北京抗击SARS最初的片段，吸取经验，规避教训，以便将来能从容应对各种疫情的冲击。

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）领域近年来取得了迅猛的进展，随着对PH发病机制认识加深，循证医学证据不断增加，PH临床分类、血流动力学诊断界值不断更新、新的靶向药物和干预手段也不断出现，促使指南不断更新，为国内PH的规范诊疗和综合管理水平带来新的挑战。基于国际视角，我国在PH领域仍存在诸多问题，PH的异质性造成了疾病的复杂性和临床处理的困难，其早期识别与诊断面临巨大挑战，个体化、精准化治疗需要进一步优化，规范化和标准化诊治策略有待普及和推广。本文结合新版指南及最新进展，就国内PH领域诊疗现状和肺动脉高压标准化体系建设进行探讨。

目的 探讨遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者的临床特征、诊断要点、遗传学特点及治疗方法。 方法 分析中南大学湘雅二医院呼吸与危重症学科收治的遗传性肺动脉高压家系合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症的患者临床资料。对患者及患者家系外周血基因进行全外显子基因测序并进行sanger测序验证突变位点，后进一步验证该突变所导致的mRNA缺失情况。以“HHT”“FPAH”“骨形态发生蛋白受体2（BMPR2）基因突变”为关键词，检索自2000年1月至2021年11月的万方数据库和PubMed数据库相关文献并进行复习。 结果 我们发现来自湖南益阳的一个家系中的2例患者，以咯血或肺动脉高压症状为主要临床表现，无鼻出血等HHT临床特征，然而2例患者肺部均出现肺血管异常、肺动脉高压，WES发现BMPR2基因突变（NM_001204.7：c.1128+1G>T）阳性而ENG、ACVRL1、SMAD4基因阴性，对家族4代16人进行调查家系分析和sanger验证（发现其中7人携带该突变基因），然后转录水平mRNA测序进一步证实该突变导致8号9号外显子缺失，进行氨基酸序列推测发现该蛋白从323到425位的氨基酸出现了缺失。我们认为BMPR2基因翻译不完整可能导致BMPR2功能障碍。因此，诊断为遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症。两位患者均建议予以降低肺动脉压力治疗，同时行全身影像学检查筛查其他动静脉畸形，并年度复查心脏彩超，评估肺动脉压力变化。 结论 遗传性肺动脉高压（HPAH）是一组由遗传因素引起肺血管阻力持续增加的疾病，包括家族性PAH和单纯性PAH。BMPR2基因突变是HPAH的重要致病因素。临床上遇见年轻肺动脉高压患者，应注意家族史的询问。当病因不明时，建议进行基因检测。HHT是一种少见的常染色体显性遗传病。临床上遇到家族性肺部血管异常，肺动脉高压且合并反复鼻出血等临床表现应想到本病的可能性。HPAH和HHT均无有效的特殊治疗，均为对症治疗（包括降压、止血等）。建议该类患者动态检测肺动脉压力，生育前遗传咨询。

目的 汇总分析静脉-动脉-静脉体外膜氧合（VAV-ECMO）的临床应用经验。 方法 分析首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸重症监护病房自2016年2月至2022年2月所有因危重症呼吸衰竭，同时合并或继发难治性休克而给予VAV-ECMO支持患者的临床和预后特征。 结果 共15例患者纳入研究，年龄53（40，65）岁，男性11例。12例患者因呼吸衰竭建立静脉-静脉体外膜氧合（VV-ECMO），后改为VAV-ECMO的主要原因为心源性休克（7/12）和脓毒症休克（4/12）；2例因肺移植手术直接建立VAV-ECMO；1例因肺炎并发脓毒症休克入科即建立静脉-动脉体外膜氧合（VA-ECMO），后因氧合状态难以维持改为VAV-ECMO。从建立VV-ECMO或VA-ECMO到更改为VAV-ECMO的时间为3（1，5）d，VAV-ECMO支持时间为5（2，8）d。15例患者的主要并发症为出血，多为消化道和气道出血（4例），未发生颅内出血，2例出现下肢动脉灌注不良。15例患者中，8例病死于ICU，其中因合并脓毒症休克和心源性休克给予VAV-ECMO支持的患者分别为4、3例，因肺移植过渡建立VAV-ECMO支持的2例患者均存活。 结论 对于经过慎重选择的危重症呼吸衰竭合并心源性休克或者终末期肺病肺移植过渡患者，VAV-ECMO可能是一种安全、有效的救治手段，但对于脓毒症休克的患者可能获益较小。

目的 从有效性、安全性、经济性、适宜性和社会效益五个维度评估贝达喹啉的临床价值，以期为医疗和医保相关决策提供参考。 方法 纳入2018年1月至2020年12月在武汉市肺科医院、赣州市第五人民医院、江西省胸科医院住院治疗的耐多药结核患者共计792例为研究对象，基于病例资料回顾性调查，以利奈唑胺为参照药，采用析因分析或卡方检验的方法对贝达喹啉各评价维度进行统计分析。 结果 有效性方面，贝达喹啉能显著提高23.9%（95%CI：4.8%~43.0%）的治疗成功率，显著减少64 d（95%CI：18~109 d）治疗时间；安全性方面，贝达喹啉不良反应发生率及不良反应停药率（5.11%、4.55%）显著低于利奈唑胺（22.49%、15.24%），差异均有统计学意义（χ2=27.50，P<0.001；χ2=14.09，P<0.001）；经济性方面，使用贝达喹啉治疗的患者抗结核药物疗程费用明显增加48 209.4元（95%CI：28 336.0~68 082.8元）；适宜性方面，在2020年观测样本中，患者初次治疗方案中贝达喹啉的使用比例低于利奈唑胺（16.7%比86.5%），差异有统计学意义（χ2=238.96，P<0.001）；社会效益方面，使用贝达喹啉的患者传染控制率显著增加了27.8%（95%CI：8.2%~47.5%）。 结论 贝达喹啉在有效性、安全性及社会效益维度上具有较好的表现，但经济性较差且目前临床中贝达喹啉实际使用比例低于利奈唑胺，未来需要进一步降低价格以提高贝达喹啉在临床中的使用。

目的 探讨Ⅺ型胶原α1蛋白（COL11A1）在肺腺癌迁移和侵袭中的作用和机制。 方法 采用2020年9至11月贵州医科大学附属医院收治的4例肺腺癌患者手术病理组织，经免疫组织化学方法鉴定肺腺癌组织及癌旁组织并行转录组测序，使用TCGA和GTEx数据库行单基因预后分析。用Western blot法检测肺腺癌组织和癌旁组织中COL11A1基因表达水平。提取及培养人肺腺癌原代细胞。COL11A1 siRNA转染人肺腺癌原代细胞后转录组测序，差异基因做KEGG富集分析，分析差异基因富集的通路，Western blot法检测该通路各关键位点蛋白表达及磷酸化水平变化，划痕愈合实验检测细胞迁移、CCK8法检测细胞增殖、Transwell检测侵袭能力。 结果 肺腺癌组织转录测序筛选差异表达较高的10个基因，单基因预后分析发现COL11A1基因表达水平与生存率相关（P<0.001）；Western blot法检发现COL11A1在肺腺癌组织中表达较癌旁组织高（P<0.001）；COL11A1 siRNA转染人肺腺癌原代细胞后转录组测序发现差异基因集中在PI3K-akt通路上，Western blot检测发现抑癌基因PTEN在siRNA转染组中表达显著高于对照组和阴性转染组，而Akt、p-Akt 473、p-Akt 308、p-PTEN、p-PDK1、p-c-Raf、p-GSK-3β基因表达均显著下调（均P<0.05），siRNA转染组相较于阴性对照组人肺腺癌原代细胞迁移、增殖、侵袭能力均降低（均P<0.05）。 结论 COL11A1调节PI3K/Akt/GSK-3β通路促进人肺腺癌原代细胞迁移和侵袭。

管腔闭塞型气管支气管结核是最严重的结核性气管支气管狭窄的类型，常导致患者肺不张甚至肺毁损。部分患者需手术行病变气道及肺切除术，严重影响其生存质量甚至生命危险。本文通过回顾性分析30例湖南省胸科医院收治的管腔闭塞型气管支气管结核患者病例资料，分析并总结其经支气管镜下高频电刀联合球囊扩张及冷冻术治疗取得较好疗效的经验，以提高支气管镜医生对管腔闭塞型气管支气管结核的治疗能力。

肺静脉狭窄是一种易漏诊和误诊的罕见病，可表现为咳嗽、咯血、肺部浸润影，临床及影像学表现缺乏特异性，常难以与肺炎、肺结核等鉴别，本文报道的是纵隔精原细胞瘤导致肺静脉狭窄伴肺梗死的一个成功诊治案例。该病例启发我们纵隔占位同时出现不能用感染等常见病因来解释的肺部浸润影时，应关注有无肺静脉狭窄。

本文报道1例发生于肺的结晶体贮积性组织细胞增生症（crystal-storing histiocytosis，CSH）。患者体检发现肺部肿物，胸部CT示右肺下叶结节影，边缘毛糙，分叶状，增强后见明显强化，邻近胸膜受牵拉。PET-CT示代谢稍高，考虑恶性病变。行右肺下叶楔形切除术。根据病理形态及免疫组织化学（immunohistochemistry，IHC）诊断为CSH。患者术后随访41个月，未提示病灶复发，未提示其他新发疾病。CSH是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生性疾病，以嗜酸性晶体物质在组织细胞胞质内聚集为特征。该疾病往往与淋巴细胞增生性疾病或浆细胞性疾病相关，诊断后需进行全身检查，并建议长期随诊。

乳糜肺是一种少见的呼吸系统疾病，临床表现主要为咳乳糜痰，发病原因多种，淋巴管造影可明确，因对该病认识不足，且淋巴管造影很少开展，导致疾病误诊率及漏诊率高。本文通过报道1例淋巴管异常引起支气管淋巴管瘘，导致乳糜肺的诊治经过，拟加强临床医生对本病的认识。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）早期症状缺乏特异性，存在误诊、漏诊率高和临床医生对其认识不足等问题。了解CTEPH目前的流行病学特点，有助于提高我国临床医师对CTEPH的认识水平，改善防治现状。但目前国内关于CTEPH流行病学数据以及相关综述尚缺乏。本文结合国内外CTEPH现实世界研究已发表的流行病学有关文献，分别从CTEPH研究概况、患病率、发病率、生存率及危险因素进行综述，并对未来我国开展全国多中心、高质量的CTEPH流行病学研究进行展望。

肺灌注监测能够提供危重患者肺部血流改变的准确信息，从而为临床诊疗提供证据。但受限于患者转运等不便，传统的影像学检查无法满足实时监测肺灌注的需求。因此寻找更便捷可靠的实时功能学成像技术，对优化危重患者心肺管理具有重要意义。电阻抗断层扫描（EIT）作为一种无创、无辐射的新兴功能成像技术，可用于床边评估急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞等患者的肺灌注，从而协助疾病诊断、调整机械通气策略等治疗方案以及评估疗效。本文主要对肺电阻抗断层扫描技术用于危重患者肺灌注监测的研究进展进行综述。

随着新发结核病患者的出现，结核病后遗症患者不断增多，既造成结核病后遗症疾病医疗保健负担逐年递增，又影响患者的健康相关生活质量（HRQOL）。结核病后遗症患者的HRQOL逐渐被引起重视，而相关研究较少。研究表明HRQOL与结核后肺疾病、抗结核药物不良反应、运动能力下降、心理障碍、经济水平低、婚姻状况等多种因素相关。本文综述了结核病后遗症患者HRQOL现状及其影响因素，旨在为改善结核病后遗症患者的生活质量提供参考。

耐药结核分枝杆菌的出现对全球结核病防控构成严重威胁。2018年世界卫生组织将贝达喹啉列为MDR/RR-TB治疗的首选药物之一。贝达喹啉的上市适用人群为成人耐多药结核病和广泛耐药结核病患者，而关于贝达喹啉在儿童、青少年、孕产妇和老人等特殊耐药结核病人群中的研究较少，本文旨在对贝达喹啉治疗耐药结核病特殊人群的有效性及安全性进行综述，供同行临床应用时参考。

变应性支气管肺曲霉病（ABPA）为烟曲霉过敏所致的变应性肺部疾病。近年来对ABPA研究逐渐深入，检测方法日趋完善，国内外诊断标准也持续更新，包含了基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查等方面。了解ABPA诊断指标的临床意义，有助于提升ABPA的早期识别和诊断能力，避免不可逆性支气管肺损害、改善肺功能，避免不良预后。

纵隔转移性淋巴结囊性变临床上罕见，本文通过1例纵隔移性淋巴结囊性变患者的临床资料、影像学及超声内镜下表现，并结合文献进行探讨，旨在提高临床医师对纵隔转移性淋巴结囊性变的认识。

世界卫生组织（WHO）于2022年5月24日发布了《结核病整合指南模块4：药物敏感结核病治疗》，简称《2022年版指南》。笔者对证据来源、更新推荐、总结及我国国家结核病规划采纳的可行性展望等三部分进行了解读，并就该指南在我国临床实践的可行性和未来研究方向提出了思考和讨论。更新的指南论点明确，论据充分，结论可靠，大多数推荐意见适宜在我国结核病防治机构推广应用，个别推荐意见是否适合我国结核病规划的借鉴与推广应用，有待进一步进行前瞻性、多中心、随机对照临床试验研究验证。

特发性肺纤维化（IPF）是一种致命的肺部疾病，合并肺动脉高压（PAH）的患者预后更差。因此，在IPF背景下，改善PAH是非常必要的。本文详细阐述了IPF-PAH的流行病学、诊断、发病机制和治疗现状，并讨论了靶向肺血管舒张药物在未来的应用前景。

近年来研究发现在确诊的流感病例中，金黄色葡菌球菌的检出率有所上升。研究表明流感病毒感染继发肺部金黄色葡萄球菌感染可导致患者病情严重化，增加死亡风险。且目前其治疗手段有限。本文针对流感患者易继发肺部金黄色葡萄球菌感染的研究机制进行总结，为流感继发肺部金黄色葡萄球菌感染的治疗提供更多解决思路，以便于据此寻求有效的预防或早期治疗方法从而降低病死率。