2023年 · 第39卷第01期

探讨经扩大翼点入路手术切除大型蝶骨嵴内侧型脑膜瘤的疗效。 方法 回顾性分析2012年1月至2022年2月南京医科大学附属脑科医院神经外科经扩大翼点入路行肿瘤切除术的41例大型(直径≥4.0 cm)蝶骨嵴内侧型脑膜瘤患者的临床资料。术后24 h内复查头颅CT和MRI，采用Simpson分级评估肿瘤的切除程度。所有患者于术后3~24个月通过门诊或电话进行随访，评估Karnofsky功能状态评分(KPS)。术后3~60个月复查头颅MRI，评估肿瘤有无复发或进展。采用重复测量的方差分析比较术前、出院、末次随访时的KPS。 结果 41例患者中，SimpsonⅠ~Ⅲ级切除38例(92.7%)，Ⅳ级3例(7.3%)。术后出现颅内血肿3例(死亡1例)，急性脑梗死2例，脑水肿加重3例，颅内感染2例，神经功能障碍13例。40例患者的中位随访时间为36.5个月(3~60个月)。随访期间，患者的神经功能均恢复良好，基本恢复正常工作和生活。至末次随访，肿瘤复发2例，进展4例。40例患者术前、出院时及末次随访时的KPS呈逐渐升高趋势[分别为(78.2±8.5)分、(85.3±8.9)分、(91.4±9.6)分，F＝69.46，P＝0.033]。 结论 经扩大翼点入路手术切除大型蝶骨嵴内侧型脑膜瘤的疗效较好，并发症较少，术后生命质量改善。

目的 初步探讨影响儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPGs)患者预后的相关因素。 方法 回顾性分析2020年12月至2022年2月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科诊治的24例DIPG患儿的临床资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，log-rank检验法分析年龄、性别、病程(≤5周对比>5周)、是否存在外展神经麻痹、病变是否包绕基底动脉和有无强化、是否有脑积水和病变转移、治疗方式以及就诊时的Karnofsky功能状态评分(KPS，>50分对比≤50分)对生存期的影响。将上述部分指标(P<0.1)纳入多因素Cox回归模型中进行分析。 结果 24例患儿的随访时间为8.2~23.3个月。至末次随访，18例死亡。24例患儿的中位生存期为35.9周(3.0~181.0周)；1年生存率为29.2%，2年为4.0%。手术治疗的5例患儿均死亡，中位生存期为12.0周(5.0~77.3周)，1年的生存率为20.0%，2年为0。单纯行放化疗的9例患儿，中位生存期为45.0周(11.6~101.9周)，1年生存率为55.6%，2年为44.4%。10例姑息治疗的患儿，中位生存期为29.0周(3.1~181.6周)，1年生存率为30.0%，2年为10.0%。log-rank检验显示，病程短、病变强化、病变包绕基底动脉、KPS≤50分的患儿生存期短(均P<0.05)，而不同性别、年龄、治疗方式，是否有外展神经麻痹、脑积水、病变转移的患儿间生存期差异无统计学意义(均P>0.05)。多因素Cox回归分析显示，病变强化(RR＝181.57，95%CI：3.28~10 045.64，P＝0.011)和较短的病程(RR＝0.91，95%CI：0.84~0.99，P＝0.024)是降低生存期的重要因素。 结论 初步研究结果提示，与姑息治疗比较，手术及放化疗不能有效改善DIPGs患儿的预后；病程较短和病变有强化的患儿预后更差。

目的 探讨影响髓母细胞瘤(MB)患儿生存预后的因素。 方法 回顾性分析2012年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的87例MB患儿的临床资料。87例患儿均行手术切除肿瘤，术后69例行化疗，73例行放疗。采用Kaplan-Meier法分析患儿的总生存期(OS)。采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨患儿OS的影响因素。 结果 87例患者中，75例达肿瘤全切除，10例为近全切除，2例行部分切除。术后组织病理学结果表明，经典型64例，促纤维增生/结节型13例，大细胞/间变型6例，广泛结节型4例；分子分型结果显示，32例患儿中，Group 4型17例，SHH型10例，Group 3型和WNT型分别为3例和2例。术后诊断为小脑性缄默综合征(CMS)者33例(37.9%)。87例患儿的中位随访时间(范围)为22.5(1~86)个月，7年生存率为61.7%。单因素log-rank分析结果提示，危险分层(χ2＝15.80，P<0.001)、术前存在肿瘤播散(χ2＝13.72，P<0.001)、术后放疗(χ2＝25.92，P<0.001)、术后化疗(χ2＝3.89，P＝0.049)与MB患儿的OS可能有关；多因素Cox回归分析结果显示，仅术后放疗为MB患儿OS的独立影响因素(HR＝－2.37，95%CI：0.03~0.31，P<0.001)，而危险分层、术后化疗、年龄、肿瘤切除程度、术前有无肿瘤播散、术后是否诊断为CMS均非OS的影响因素(均P>0.05)。 结论 术后是否发生CMS并不影响MB患儿的生存预后，而术后放疗有利于改善其预后。

目的 观察经枕部纵裂入路切除松果体区脑膜瘤的疗效。 方法 回顾性分析2010年5月至2021年11月空军军医大学第一附属医院神经外科采用经枕部纵裂入路显微手术治疗的10例松果体区脑膜瘤患者的临床资料。肿瘤最大直径为(4.4±1.4)cm(2~7 cm)；幕－镰交界区脑膜瘤9例，中间帆型脑膜瘤1例。Bassiouni分型Ⅰ型4例、Ⅱ型4例、Ⅲ型1例、Ⅳ型1例。评估肿瘤的切除程度和术后并发症。 结果 10例患者共接受了11例次手术，SimpsonⅠ级切除1例次、Ⅱ级9例次、Ⅳ级1例次。术后发生短暂性同向偏盲3例，1周内均恢复；其中1例有轻偏瘫，术后3个月恢复。10例患者的中位随访时间为38个月(4个月至12年)。无一例患者肿瘤复发及死亡，末次随访Karnofsky功能状态评分≥80分8例，50~70分2例。 结论 经枕部纵裂入路显微手术切除松果体区脑膜瘤，通过枕部纵裂切开小脑幕或大脑镰，可有效地显露占据小脑幕下空间的肿瘤，肿瘤切除程度较高，并发症较少。

目的 通过基于磁共振T1加权成像(T1WI)增强序列提取的影像组学特征，结合机器学习方法构建预测原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)与胶质母细胞瘤(GBM)的模型并验证。 方法 回顾性收集首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心2020年1月至2021年12月收治的120例经病理学确诊的PCNSL和GBM患者的临床及影像学资料，并按7 ∶3的比例随机分为训练组(84例)和测试组(36例)。使用3D-Slicer软件在患者术前T1WI增强序列上勾画肿瘤增强边界，使用Python软件中"Pyradiomics"包提取训练组的影像组学特征数据，使用独立样本t检验及LASSO回归筛选出训练组中鉴别两种肿瘤最佳的影像组学特征；通过随机森林分类器构建基于影像组学特征的诊断模型，使用测试组数据及5折交叉验证方法进行验证。绘制受试者工作特征(ROC)曲线，通过曲线下面积(AUC)评估模型的预测效能。 结果 共提取影像组学特征1 218个，筛选出3个具有鉴别意义的影像组学特征，分别为原始一阶特征的第十百分位特征、指数灰度依赖矩阵的依赖方差特征、平方根灰度依赖矩阵的非均匀依赖性方差。使用影像组学特征构建的随机森林模型，在测试组中预测PCNSL与GBM的AUC为0.874，灵敏度、特异度分别为0.878、0.684，5折交叉验证的AUC分别为0.870、0.881、0.871、0.855、0.898，平均为0.870。 结论 基于影像组学特征构建的机器学习模型鉴别PCNSL与GBM的准确率较高。

目的 探讨混合现实技术在听神经瘤手术中的应用价值。 方法 回顾性分析2021年1月至2022年2月于河北医科大学第二医院神经外科行手术治疗的25例听神经瘤患者的临床资料。患者术前均行颞骨CT、循环相位稳态采集快速成像和弥散张量成像等检查，利用3D-Slicer软件建立三维模型，并经混合现实技术呈现三维模型影像，预测肿瘤与面听神经的位置关系，从而制定个体化的手术方案。以术中神经电生理监测结果作为金标准，采用Kappa一致性检验评价术前重建面神经的走行与术中神经电生理监测定位的一致性。25例患者均经乙状窦后入路手术。术前及术后1周采用House-Brackmann分级评估患者的面神经功能。 结果 25例患者术前均成功重建听神经瘤三维模型，肿瘤重建后的中位体积为6.18 cm3 (0.73~16.86 cm3)。其中23例(92.0%)成功重建面神经，余2例重建失败。开颅时关键孔定位的满意率为96.0%(24/25)，无静脉窦损伤的患者。术前成功重建面神经的23例患者中，20例与术中神经电生理监测定位的面神经完全一致，准确率为86.9%；Kappa一致性检验显示，术前重建面神经的走行与术中神经电生理监测定位具有较强的一致性(Kappa＝0.836，P<0.01)。25例患者术后复查头颅MRI显示肿瘤均全切除，术后1周House-Brackmann分级Ⅰ级6例，Ⅱ级9例，Ⅲ级6例，Ⅳ级4例，无脑脊液漏患者。 结论 术前行混合现实技术重建三维模型可辅助听神经瘤的手术切除，有利于术中面神经的保护，减少手术的副损伤。

目的 探讨脊髓髓内蛛网膜囊肿的临床特点及手术疗效。 方法 回顾性分析2015年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经外科收治的9例脊髓髓内蛛网膜囊肿患者的临床资料。9例患者均经脊髓背侧正中入路行囊肿减压并囊壁切除术。术前、术后短期及末次随访采用McCormick分级评估患者的脊髓神经功能。随访期间复查MRI，以观察囊肿有无复发。 结果 脊髓髓内蛛网膜囊肿约占同期收治的脊髓髓内占位性病变的3.86%(9/233)；发病年龄为10~61岁，成年患者男女比例为2/5。首发症状主要为躯体疼痛(6/9)和肢体无力(4/9)，可伴有急性病程(4/9)；术前McCormick分级Ⅰ级1例，Ⅱ级4例，Ⅲ级4例。9例患者中，7例囊肿大部分切除，2例囊肿部分切除，术后均经病理学检查确诊。术后MRI提示囊肿均明显缩小。术后短期(术后1周)内4例症状完全缓解，5例部分缓解，其中4例随访期间症状进一步改善。1例失访，另外8例患者的随访时间为12~61个月，随访期间症状无复发，残留囊肿无增大。末次随访时，8例患者的McCormick分级均为Ⅰ级。 结论 脊髓髓内蛛网膜囊肿临床罕见，成人中女性多发，有症状的患者应积极行手术治疗，其临床预后良好。

脑室－腹腔分流术可缓解中线部位脑肿瘤患儿的脑积水症状，但在确认脑肿瘤无复发后，脑室－腹腔分流管可能变得"非必要"。考虑到分流手术后可能出现的诸多并发症会严重影响患儿的生存质量和心理状态，如何评价使用这些分流管的必要性并妥善去除，值得神经外科医生探索。本文总结2014年1月至2022年1月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心成功去除"非必要"分流管的7例脑肿瘤患儿的临床资料，发现部分患儿可顺利完成脑室－腹腔分流管的置入——结扎——拔除3个阶段，且未出现分流管相关并发症，这一结果可为神经外科医生制定治疗决策提供参考。

目的 探讨术中运动诱发电位(MEP)及体感诱发电位(SEP)联合D波监测和电位翻转技术对行髓内肿瘤切除术患者神经功能的保护作用。 方法 采用历史对照研究方法，分析2019年7月至2020年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心行髓内肿瘤切除术的76例患者(术前McCormick评级为Ⅰ~Ⅱ级)的临床资料。其中，38例患者术中进行MEP和SEP监测(常规监测组)，38例采用MEP、SEP联合D波及电位翻转技术监测(联合监测组)。比较两组患者术前和术后、随访期的McCormick评级、术后重症监护时间、住院时长、肿瘤切除程度、健康调查简表(SF-36)评分等指标，从而评价不同监测模式对患者神经功能的保护价值。 结果 两组患者的性别构成、年龄、肿瘤累及脊髓节段、首发症状、术前McCormick评级的差异均无统计学意义(均P>0.05)。术后6个月联合监测组的McCormick评级优于常规监测组(χ2＝5.68，P＝0.017)，而两组术后2周McCormick评级的差异无统计学意义(χ2＝0.26，P＝0.642)。两组患者的术后重症监护时间、住院时长、肿瘤全切除与次全切除比例的差异均无统计学意义(均P>0.05)。术后6个月两组患者SF-36评分的差异有统计学意义(t＝3.10，P＝0.003)。对于预测神经功能所采用的电生理指标，常规监测组的阴性、阳性预测率分别为86.7%和25.0%；联合监测组分别为93.9%和40.0%。 结论 髓内肿瘤切除术中应用常规神经电生理监测联合D波和电位翻转技术，有助于更好地保护患者的神经功能，且在评估预后方面可发挥重要作用。

目的 探讨球囊辅助阻断技术在栓塞术后复发的床突旁大型动脉瘤夹闭手术中的临床应用效果。 方法 回顾性分析2017年7月至2020年6月武汉大学中南医院神经外科收治的10例栓塞后复发的床突旁大型动脉瘤患者的临床资料。动脉瘤的最大径为(17.5±5.6)mm(11~26 mm)。10例动脉瘤均应用球囊辅助阻断技术行开颅夹闭术，其球囊放置和开颅夹闭术均在一站式复合手术室同期进行。术后即刻行数字减影血管造影(DSA)观察动脉瘤的夹闭情况以及载瘤动脉的通畅情况。随访期间行DSA检查评估动脉瘤的闭塞和复发情况；采用改良Rankin量表评分(mRS)评估患者的预后。 结果 10例动脉瘤均在术中成功置入球囊并对动脉瘤颈进行封堵，安全取出瘤颈处残留的弹簧圈及血栓，成功塑形并夹闭动脉瘤。术后即刻DSA检查显示，10例动脉瘤均完全闭塞，无瘤颈残留、载瘤动脉狭窄和大血管栓塞等事件发生，无死亡病例。出院时mRS 0分7例，1分3例，患者均未发生迟发性视力障碍。10例患者的随访时间为(29.7±8.5)个月(13~48个月)。术后6个月行DSA复查显示，所有患者的动脉瘤完全闭塞，无动脉瘤残留和复发。末次随访显示，mRS 0分9例，1分1例。 结论 对于栓塞术后复发的床突旁大型动脉瘤，采用球囊辅助阻断技术夹闭动脉瘤的成功率高，术后并发症少，患者预后良好，是一种安全、有效的复合手术方法。

目的 探讨选择性脊神经后根切断结合椎板复位术(SPR+RL)治疗痉挛性脑性瘫痪的疗效和并发症的发生情况。 方法 回顾性分析2015年9月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行SPR+RL的785例痉挛性脑性瘫痪患儿的临床资料。术后常规给予康复治疗。术后6个月至3年进行随访。疗效评估标准为粗大运动功能评估量表(GMFM)评分和改良Ashworth痉挛量表(MAS)评分。总结并发症的发生情况。 结果 术后785例患儿的痉挛状态和肢体运动功能均得到不同程度的改善。术前和末次随访的GMFM评分分别为(34.9±5.2)分和(58.9±8.0)分，MAS评分分别为(4.8±0.4)分和(2.9±0.5)分，差异均有统计学意义(均P<0.05)。术后近期(术后1个月内)并发症包括低热(3.18%，25/785)、中度至高热(4.08%，32/785)、头痛(1.91%，15/785)、急性尿潴留(0.38%，3/785)、腹胀或排便困难(4.08%，32/785)、表浅切口愈合不良(3.18%，25/785)、切口深部感染(1.02%，8/785)、脑脊液漏(0.25%，2/785)、肢体感觉障碍(7.77%，61/785)；术后远期(术后1个月以上)并发症包括腰背部疼痛(2.04%，16/785)、下肢间断性无力(0.64%，5/785)、脊柱畸形(0.38%，3/785)以及排尿、排便障碍(0.13%，1/785)。各项并发症经对症处理后效果满意。 结论 SPR+RL结合康复治疗可改善痉挛性脑性瘫痪患儿的痉挛状态和肢体运动功能，术后并发症的发生率较低，且各类并发症经相应处理后效果满意。

目的 探讨影响Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)患者手术疗效的相关因素。 方法 回顾性分析2017年1月至2020年12月兰州大学第二医院神经外科收治的77例CM-Ⅰ患者的临床资料。采用后颅窝骨性减压+硬膜扩大成形术治疗25例，后入路固定术治疗52例。采用芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估患者术后的短期疗效(出院时)、长期疗效(术后≥3个月)及疗效改善程度(即长期疗效较短期疗效提高的程度)。通过单因素分析和多元线性回归模型分析CM-Ⅰ手术疗效的影响因素。 结果 首发症状不同的患者出院CCOS评分存在差异(P＝0.008)。术前不伴肢体无力、括约肌功能异常、小脑性共济失调、行走不稳，无脊柱侧弯，手术风险分级标准(NNIS)评分低的患者，出院CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。术前伴有枕部疼痛、无扁平颅底、美国麻醉医师协会(ASA)麻醉分级Ⅰ级的患者，术后≥3个月的CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。年龄为18~40岁，术前伴有肢体无力，合并寰枢椎脱位、寰枕融合，不合并扁平颅底，行后入路固定术的患者，CCOS评分改善更多，差异均具有统计学意义(均P<0.05)。术前肢体无力、脊柱侧弯均是CM-Ⅰ术后短期疗效的影响因素(均P<0.05)。ASA术前麻醉风险分级是CM-Ⅰ术后长期疗效的影响因素(P＝0.047)。术前肢体无力、扁平颅底是CM-Ⅰ疗效改善程度的影响因素(均P<0.05)。 结论 术前不伴肢体无力、脊柱侧弯的CM-Ⅰ患者术后短期疗效更好，ASA术前麻醉风险分级低者术后长期疗效更好。术前伴肢体无力，无扁平颅底的CM-Ⅰ患者疗效改善程度更好。

回顾性分析2016年2月至2020年4月济宁医学院附属医院神经外科采用神经内镜手术治疗的6例小脑幕上脑脓肿患儿的临床资料，初步观察手术效果。所有患儿均行神经内镜经颅脓肿清除+引流术。6例患儿均手术成功，无一例死亡。所有患儿术后随访12~18个月；至末次随访，仅1例患儿遗留轻偏瘫症状，均无癫痫发作及脓肿复发。初步观察发现，采用神经内镜手术治疗儿童小脑幕上脑脓肿创伤小、清除脓液彻底、安全性较高，患儿临床预后较好。

颅内动脉瘤Pipeline血流导向装置置入术后迟发性支架移位是一种相对少见的并发症，国内外相关文献报道较少。本文报道1例大型未破裂颅内动脉瘤患儿置入Pipeline血流导向装置术后5个月复查发现支架近端移位至动脉瘤内，遂即予以闭塞载瘤动脉，术后无手术相关并发症。3个月随访显示，患儿恢复良好。

发生于后颅窝的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见，发生于窦汇区者更是罕见。河北医科大学第四医院神经外科于2020年5月收治1例窦汇区占位患者，术前考虑为窦汇区脑膜瘤，术后病理学检查确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤，术后经大剂量甲氨蝶呤联合替莫唑胺化疗后肿瘤控制良好。

CIC重排肉瘤是一种具有高度侵袭性的小圆细胞肉瘤，除了常见的DUX4外，还可能存在FOXO4、LEUTX、NUTM1和NUTM2A等极少数融合伴侣。肿瘤多发生于深部软组织，极少见于中枢神经系统。2021年8月深圳市人民医院神经外科收治1例颅内原发CIC-NUTM1重排肉瘤成人女性患者，其病变位于右侧脑室，经手术全切除后患者恢复良好。

儿童脊索瘤合并结节性硬化症临床罕见，其临床表现与单纯脊索瘤相比具有一定的特殊性，研究其临床特点对揭示此类疾病的发病机制及指导治疗具有一定意义。2018年4月至2021年10月期间解放军总医院第一医学中心儿科与清华大学玉泉医院神经外科联合治疗1例脊索瘤合并结节性硬化症的患儿，给予西罗莫司联合手术近全切除肿瘤，未行放化疗，随访1年患儿肿瘤无复发。

岩浅大神经是面神经的重要分支，其支配泪腺、鼻和腭部黏膜腺体的分泌。根据与颞骨岩部的相对位置，岩浅大神经可分为岩骨内段、岩骨上段、破裂孔段及翼管段。通过岩浅大神经可定位岩骨内诸如内听道、耳蜗和岩骨段颈内动脉等重要结构。岩浅大神经是颞骨岩部表面的一个重要结构，是经岩骨入路中定位岩骨内重要结构和磨除岩骨的重要标志。术中应尽量保护岩浅大神经的解剖及功能的完整性。本文对国内外关于岩浅大神经的解剖研究和经岩骨手术入路的相关文献进行归纳总结，以期对临床工作有所帮助。

血流导向装置已成为治疗巨大型或宽颈动脉瘤的新选择。支架内狭窄是血流导向装置治疗的常见并发症之一，其发生率高，可能引起患者不良预后。目前，国内外对此并发症研究较少。本文针对支架内狭窄的发生机制、发生率、危险因素、临床表现及治疗方法等进行综述。

染色体外DNA(ecDNA)是一种起源于染色体，位于染色体外的环状DNA，与癌症的进展密切相关。ecDNA在胶质母细胞瘤(GBM)中出现的频率很高，与GBM的异质性、耐药性、侵袭性等恶性生物学行为有关，可驱动GBM的快速进展。本文综述了ecDNA的发生机制、结构特性、功能机制及研究工具。同时，系统总结了ecDNA在GBM领域的研究进展，以及目前与ecDNA相关的治疗靶点，以期为解析GBM发病机制和临床治疗提供新的思路。

特发性正常压力脑积水常无明确病因，多见于成年人，以步态障碍、认知功能障碍及尿失禁为主要临床表现，脑脊液压力处于正常范围，症状常呈进行性发展。目前，关于特发性正常压力脑积水脑功能异常的影像学研究发展迅速，其中以磁共振、核医学为著，在评估脑脊液状态、白质损伤、血流代谢等方面具有显著优势，并且在计算机人工智能辅助下可以从更高维度解释脑功能异常。现就相关影像学研究进展进行综述。

血泡样动脉瘤(BBA)常位于颈内动脉床突旁后段的上壁、前壁，非分叉部位。BBA在临床上较少见。因BBA瘤壁菲薄，无论是选择手术夹闭还是血管内治疗，均极易在术中发生破裂而导致蛛网膜下腔出血。目前对BBA尚无统一的治疗方案。本文就血泡样动脉瘤的病因学、病理学特点和发病机制、临床特点、诊断及治疗作一综述。

脑血管痉挛是经蝶手术后较少见但可危及生命的并发症，其发病机制复杂且治疗难度较大。因其常于术后延迟出现，脑血管痉挛容易被临床医生所忽视，如不及时诊断和治疗，可能导致严重的迟发性脑缺血、神经系统功能缺失甚至死亡。本文结合现有研究对其发病机制、临床表现、诊治及预后等进行综述，为该病的临床诊治和进一步的研究提供理论依据。