2012年 · 第45卷第11期

目的探讨首发缺血性卒中患者再发卒中的类型及与相关危险因素之间的关系。方法收集2004年1月至2009年12月在我院神经科住院诊治的再发卒中患者361例。患者的首发卒中类型必须为缺血性卒中，收集并记录患者的吸烟、大量饮酒、高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病、头颅外伤、偏头痛、心血管疾病家族史及相关药物使用史。通过Logistic多因素回归分析确定与再发卒中类型和部位相关的独立危险因素。结果361例首发缺血性卒中患者中，有321例复发卒中类型为缺血性卒中，其中前循环梗死234例，后循环梗死75例，其余12例为前后循环分水岭梗死或前后循环多发性梗死；余40例患者复发卒中类型为颅内出血。Logistic多因素回归分析显示首发卒中年龄较大（OR=1.036, 95%CI 1.006～1.067，P=0.02）及合并高脂血症（OR=2.253, 95%CI 1.092～4.647，P=0.028）为复发缺血性卒中的独立危险因素。在亚组分析中，Logistic多因素回归分析显示心房颤动史（OR=4.217, 95%CI 1.489～11.942，P=0.007）为复发梗死位于后循环的独立危险因素。结论年龄及高脂血症是预测首发缺血性脑梗死后再发缺血性卒中的独立预测因子，这一结果有助于临床医生评估首发缺血性卒中患者再发卒中的可能类型，从而适当调整二级预防措施。

ObjectiveTo investigate the value of hyperintense vessel signs (HVS) on fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence for assessing the patterns of collateral blood flow in adult moyamoya disease (MMD). MethodsForty-one adult patients with non-hemorrhagic MMD retrieved from Nanjing Stroke Registry Program between August 2008 and January 2011 were identified by digital cerebral angiography and performed the examination of FLAIR sequence in Jinling hospital. According to the different sites of HVS located in the territory of the middle cerebral artery, the patterns of HVS were classified into grades 0—3: Grade 0, absence of HVS; Grade 1, HVS limited in the cerebral sulci of temporal lobe and Sylvian fissure; Grade 2, HVS in the cerebral sulci of frontal and parietal lobe regions and Sylvian fissure; and Grade 3, HVS in the combined territories of Grade 1 and Grade 2. According to the intracerebral collateral blood flow, steno-occlusions of the arteries were classified into three types: Type 1, residual antegrade flow across steno-occlusive lesions; Type 2, retrograde flow via leptomeningeal vessels; Type 3, the combined collateral blood flow of Type 1 and Type 2. The relationship between the patterns of intracerebral collateral blood flow and the location of HVS was analyzed. ResultsOf 41 adult patients with non-hemorrhagic MMD, there were 3 patients presented with unilateral vascular lesions and 38 with bilateral vascular lesions, so the total number of vascular lesions of the cerebral hemispheres was 79. Because three patients showed the absence of HVS in bilateral hemispheres, the total number of the presence of HVS of the cerebral hemispheres was 73. Therefore, the percentage of the presence of HVS was 92.4% (73/79) in vascular lesions of the cerebral hemispheres. Importantly, the patterns of slow collateral blood flow corresponding to Grade 1 HVS were all antegrade (7/7); the collateral patterns corresponding to Grade 2 HVS were mainly retrograde leptomeningeal flow (95.0%, 19/20); and the patterns corresponding to Grade 3 HVS were mainly slow combined collateral blood flow(84.8%, 39/46). Furthermore, with the changing sites of HVS from the cerebral sulci of temporal lobe to the cerebral sulci of frontal and parietal lobe regions, the directions of collateral flow changed with a shift from antegrade to retrograde, which was statistically significant. ConclusionThe different locations of HVS can reflect the different patterns of collateral blood flow, and the locations of HVS may predict the directions of intracerebral collateral blood flow in adult MMD patients.

目的探讨原发性失眠（primary insomnia，PI）患者的程序性记忆是否损害及其特征。方法采用类别产生和运动序列任务对36例PI患者及36名对照进行程序性记忆检测，同时用自由词任务检测其陈述性记忆。结果PI患者的类别产生［7.0 (6.0, 8.8) 与 9.0 (9.0, 11.0), Z= 5.537，P＜0.01］、运动序列［8.0±3.3与 11.5 (8.6, 13.8), Z= 4.152，P＜0.01］和自由词任务的即刻回忆［3.0 (2.3, 4.0) 与 6.0 (5.0, 7.0), Z= 6.479，P＜0.01］、延时回忆［9.0±2.2 与 11.0 (10.0, 12.0), Z=4.747，P＜0.01］和延时再认［15.0 (13.0, 15.0) 与 15.0 (15.0, 15.0), Z= 4.637，P＜0.01］的正确数均明显少于对照组。按失眠类型分层显示早醒组的运动序列、延时回忆与延时再认正确数均明显低于入睡难和睡眠维持难组。结论PI患者程序性记忆和陈述性记忆均受损，早醒组的记忆损害可能更严重。

目的研究轻度认知功能障碍（MCI）和阿尔茨海默病（AD）患者血小板α和β分泌酶活性及α分泌酶的产物sAPPα含量的变化。方法对48例其他疾病老年对照者、42例MCI患者及40例AD患者分别进行神经功能评定，用荧光法测定各组患者血小板α和β分泌酶的活性，并用Western印迹检测血小板sAPPα含量。结果对照组、MCI组和AD组患者α分泌酶活性分别为100.0%±10.6％、78.2%±9.4％和61.8%±7.2％，MCI和AD组与对照组相比均降低，差异有统计学意义（F=22.935，P=0.001）；AD组与MCI组相比亦明显降低，差异有统计学意义。对照组、MCI组和AD组β分泌酶的活性分别为100.0%±11.2％、145.8%±12.7％和189.8%±14.2％；MCI组和AD组均较对照组升高，差异有统计学意义（F=16.368，P=0.001），AD组较MCI组高，差异有统计学意义。sAPPα的含量MCI组和AD组与对照组相比均明显降低；AD组与MCI组相比亦显著降低，差异有统计学意义。结论MCI组和AD组患者的α分泌酶活性及其产物sAPPα均较对照组降低，β分泌酶活性升高；α和β分泌酶活性改变可能在MCI和AD的发病过程中起着一定的作用，在MCI和AD的诊断中有一定的潜在价值。

目的在目前阿米妥普遍缺乏的背景下，探讨应用丙泊酚替代阿米妥进行颈内动脉注射进行Wada试验，定侧语言区和评价半球记忆功能的价值。方法14例拟接受外科治疗的药物难治性部分性癫痫患者纳入本研究。在数字减影脑血管造影条件下，通过双侧颈内动脉分别注射丙泊酚，以麻醉半球对侧肢体肌力达到0级以及患者出现向对侧凝视作为药物充分显效的标志。观察患者麻醉后即刻出现的语言改变，并在获取患者注意力后，依次给予视觉和听觉记忆任务，待肌力完全恢复后，给予任务再认，从而评价麻醉半球的语言功能和记忆功能，并记录患者的不适表现。结果 14例患者均成功定侧了语言半球，其中3例为双侧语言半球，9例为左侧语言优势半球，2例为右侧语言优势半球。同时评价了13例患者的半球记忆功能，拟切除颞叶内侧对侧半球均能维持67%以上记忆功能。在药物注射后观察到注射同侧眼痛、面部肌肉痉挛，发笑，对侧肢体不自主运动，均为一过性表现。结论颈内动脉注射丙泊酚能安全有效地定侧语言半球和评价半球记忆功能。丙泊酚可以作为一种可选择的药物进行Wada试验。

目的对影响脑炎后癫痫（PEE）发作及难治性PEE的相关因素进行回顾性分析。方法对1995年1月至2010年12月在我院住院及门诊诊断的237例病毒性脑炎患者进行回顾性研究。以PEE及难治性癫痫为评价指标。分析因素包括：年龄、性别、癫痫发作类型、首次发作出现的时间、间隙期脑电图、神经影像资料、早期激素治疗等。结果237例患者纳入本研究，平均年龄26.3 (15~57)岁，103例患者出现PEE(43.46%)，其中67例为部分性发作。PEE出现的相关危险因素：年龄（OR=3.72, 95%CI 2.70～5.25，P=0.018）、意识障碍（OR=5.37, 95%CI 2.43～13.03，P=0.012）、皮质受损（OR=11.42, 95%CI 5.94～31.27，P=0.000）、间隙期脑电图癫痫样放电（OR=18.04, 95%CI 7.30～48.38，P=0.000）和急性期抽搐发作（OR=32.68, 95%CI 9.62～97.59，P=0.000）等。难治性癫痫61例，发生的相关因素：部分性发作（OR=4.09, 95%CI 2.14～9.10，P=0.021）、急性期癫痫持续状态（OR=4.48, 95%CI 1.89～8.07，P=0.017）、间隙期脑电图多灶性棘慢波（OR=5.53, 95%CI 2.91～10.07，P=0.006）、皮质受损（OR=2.33, 95%CI 1.37～7.72，P=0.028）和急性期难以控制的发作（OR=6.17, 95%CI 3.52～11.34，P=0.001）。而早期激素治疗（OR=2.19, 95%CI 1.11～4.87，P=0.037）和首次发作出现的时间延迟（OR=4.40, 95%CI 3.19～11.62，P=0.014）可以减少难治性癫痫的出现风险。结论PEE是脑炎后患者常见的并发症，特别是难治性癫痫尤为多见，有多重因素与其具有相关性。

目的通过对难治性癫痫患者脑组织中P-糖蛋白、肺耐药相关蛋白表达与卡马西平浓度的比较及相关性研究，探讨难治性癫痫耐药的机制。方法选取2007年至2009年间于宣武医院功能神经外科行癫痫致痫灶切除术治疗且术前服用卡马西平半年以上的26例药物难治性癫痫患者的脑组织标本（其中局灶性皮质发育不良Ⅰb10例、Ⅱa4例、Ⅱb2例，神经节细胞胶质瘤 6例，胚胎发育不良性神经上皮瘤4例）。应用Envision二步法进行免疫组织化学标记，观察两种耐药蛋白在脑组织中的表达部位和表达强度。应用Western blot法进行十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳，对两种耐药蛋白在脑组织病灶区域和病灶周围区域的表达分别进行定量分析。应用荧光偏振免疫分析法对病灶区域和病灶周围区域的卡马西平浓度进行测定。结果P-糖蛋白在局灶性皮质发育不良Ⅱ型和难治性癫痫相关脑肿瘤病例的病灶区域表达(μg/ml)均高于病灶周围区域（分别是2.593±0.829和1.711±0.292，t=-2.201，P=0.028；1.352±0.445和 1.179±0.593，t=2.698，P=0.028）。肺耐药相关蛋白在局灶性皮质发育不良Ⅱ型和难治性癫痫相关脑肿瘤病例的病灶区域表达(μg/ml)亦均高于病灶周围区域（分别是1.567±0.092和0.775±0.101，t=-2.516，P=0.024；1.091±0.239和0.825±0.297，t=3.997，P=0.003）。卡马西平在难治性癫痫相关脑肿瘤病灶区域平均浓度(μg/ml)低于病灶周围区域（0.848±0.726和0.948±0.785，t=-3.056，P=0.014），在病灶区域卡马西平浓度低于病灶周围区域的8例中，病灶区域P-糖蛋白和肺耐药相关蛋白同时升高。但是P-糖蛋白、肺耐药相关蛋白表达量与难治性癫痫患者脑组织卡马西平浓度无显著的等级相关性。结论耐药蛋白参与了难治性癫痫耐药的过程，同时提示癫痫的耐药是一个复杂的过程，不同病变可能有不同的机制参与了耐药过程。

目的探讨颈髓1~2后角星形胶质细胞对偏头痛大鼠模型痛觉超敏的影响。方法54只SD大鼠按随机数字表法分为9组：空白组、假手术组、新型致炎剂炎性汤（inflammatory soup，IS）3 d组（IS 3 d组）、新型致炎剂7 d组（IS 7 d组）、生理盐水组、氟代柠檬酸（FCA）预防组（IS-FCA预防组）、FCA预防对照组（IS-NS预防组）、FCA治疗组(IS-FCA治疗组)和FCA治疗对照组（IS-NS治疗组）。采用新型致炎剂刺激大鼠硬脑膜模型，应用Von-Frey纤维丝测定大鼠眶周皮肤的痛觉阈值，免疫荧光技术观察各组大鼠颈髓1~2后角神经元激活标志物C-fos和星形胶质细胞特异性蛋白胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达。结果①Von-Frey结果：与对照组阈值相比，IS 3 d组、IS 7 d组疼痛阈值下降明显(分别为3 d组：6.4±0.3与5.3±0.3，F=40.15；7 d组：6.3±0.2与3.0±0.3，F=382.5，均P<0.01)，IS-FCA预防组、IS-FCA治疗组疼痛阈值均在给予FCA第4天明显升高(预防组：5.5±5.1与5.1±0.2，F=16.00；治疗组：4.3±0.2与3.0±0.2，F=138.0，均P<0.01)。②GFAP免疫荧光：IS 3 d、IS 7 d组高于对照组（吸光度值分别为：3 d：24.5±4.4与14.8±2.5，F=32.54；7 d：38.9±7.1与14.6±1.8，F=63.56，均P<0.01)。③C-fos免疫荧光：IS3 d组较对照组增高（20.4±2.3与8.4±1.1，F=129.0，P<0.01）, IS 7 d组与对照组差异无统计学意义。结论在慢性硬脑膜炎症所致的偏头痛痛觉超敏中，我们发现了星形胶质细胞的激活，且其特异性抑制剂FCA能有效预防并缓解痛觉超敏，提示星形胶质细胞可能在启动和维持痛觉超敏阶段均发挥着重要作用。

目的观察发育期幼鼠癫痫持续状态（SE）后海马内神经干细胞（NSCs）的增殖、迁移与分化特点。方法日龄7 d、14 d、21 d、28 d（P7、P14、P21、P28）健康SD大鼠共320只，完全随机法分为SE组和正常对照组，戊四氮造模后各个日龄组大鼠再随机分为1、7、14、21、28 d 5个时间点，每个时间点8只，通过免疫组织化学法观察发作后不同时间点的齿状回区细胞增殖、迁移情况。再选P14日龄大鼠64只随机分为SE组和正常对照组，通过荧光免疫双标记5-溴脱氧尿嘧啶核苷（Brdu）和神经元特异性核蛋白（NeuN）、Brdu和胶质纤维酸性蛋白（GFAP）观察NSCs分化情况。结果(1) P7、P14、P21、P28幼鼠SE后1 d 齿状回出现nestin阳性细胞，7 d nestin阳性细胞逐渐增多，14 d达到峰值，21 d逐渐减少，28 d下降至最低。其中P7幼鼠SE后7 d nestin阳性细胞数为177.00±3.22（t=16.033）、14 d幼鼠nestin阳性细胞数为195.00±3.41（t=28.840）明显高于各自正常对照组（147.50±2.08，136.50±2.65，均P＜0.05），总体表现出先上升后下降的趋势。同时SE发作日龄越小，nestin表达强度越大，而在生理状态下幼鼠齿状回中nestin表达随着日龄的增加而逐渐减少；(2) SE后1 d及7 d时大部分nestin阳性细胞分布于颗粒细胞下层，14 d nestin阳性细胞逐渐向颗粒细胞层迁移，迁移时细胞形态发生改变。在P14、P21、P28 3个日龄组有少部分异位迁移入海马的门区，同时在海马CA1、CA3及顶皮质区也见到形态不同的nestin阳性细胞；（3）Brdu阳性细胞大多同时表达NeuN，有4%~5%共表达GFAP。结论SE可诱导发育幼鼠海马齿状回区的神经发生，并且具有年龄相关性特点。新生细胞大部分从齿状回颗粒细胞下层迁移到颗粒细胞层，少部分异位迁移到海马门区，多数分化为神经元，少部分分化为胶质神经细胞。

患者男性，60岁。曾因“四肢麻木、无力2周”于2010年12月入院治疗。患者发病前3 d有“上呼吸道感染”史，随后逐渐出现从远端至近端的对称性四肢麻木无力。体检：脑神经正常，四肢肌力近端Ⅱ级，远端Ⅳ级，四肢腱反射（+）。四肢深浅感觉减退，左下肢较明显。查脑脊液细胞数4个/mm3，蛋白0.7 g/L。头颅MRI未见异常。神经肌电图检查见：双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓神经传导速度减慢，四肢远端运动潜伏期延长，动作电位幅度降低，F波传导速度延长，诊断普通型吉兰-巴雷综合征（GBS）。入院给予甲泼尼龙冲击治疗，出院时右下肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅳ-级，余肢体肌力正常。出院后肌力逐渐恢复正常，但遗有四肢远端感觉减退。

患者男性，78岁，主因“四肢无力伴吞咽困难3个月余，加重2周” 于2011年3月1日入院。入院前3个月散步时感到双下肢力弱，家属发现其说话鼻音，数日内出现双上肢力弱、吞咽困难、饮水呛咳，症状逐渐明显，劳累后加重，休息后好转。于2010年12月14日在外院行头颅MRI、MRA及颈动脉B超，考虑“脑梗死”，治疗1个月症状无明显改善。于2011年1月14日在另一所医院行肌电图+重频刺激显示面神经、尺神经、腋神经重频电刺激低频衰减，左胫后神经呈周围神经源性损害，按“周围神经病”予营养神经、活血药物治疗3周未见改善。入院前3周患者吞咽困难、言语不利加重，仅能进食半流食，进食时间长后需用水顺服，说话声音较前小，聊天时间长时出现言语含混；双下肢无力加重，行走不能。入院前1 d患者出现胡言乱语，对答不切题，精神萎靡。病程中无肌肉疼痛、眼睑下垂，无明显晨轻暮重，无皮疹，无头痛、头晕、意识障碍，无四肢抽搐，大、小便失禁等。

患者男性，41岁。因“左下肢疼痛1年，双下肢麻木乏力半年”于2009年6月入院。患者入院前1年出现左大腿后外侧发作性钝痛，负重时明显。入院前半年开始出现双下肢麻木、水肿，穿鞋困难，行走不稳，症状进行性加重。并且双手背、双足背部出现皮肤色素沉着，后面积扩大到面部、腰背部、四肢。患者既往除乙型肝炎外，无其他特殊病史。体检：血压126/84 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），醉酒样步态。双下肢水肿，足背动脉可触及。左下肢肌力Ⅴ级，其余肌力Ⅳ级，双下肢膝关节以下痛温觉减退，四肢肌张力减退，腱反射减弱。余无异常。脑脊液常规：蛋白（++），红细胞1×106个/L，白细胞（-）；脑脊液生化：葡萄糖3.2 mmol/L，氯化物122.4 mmol/L，蛋白1.79 g/L。

Andersen-Tawil综合征(ATS)是一种罕见的常染色体遗传性疾病,容易被误诊为周期性麻痹，而这种疾病在国内报道还很少［1］。作者最近诊断1例ATS患者，现报道如下。

患者女性，22岁, 主因“发作性左侧肢体僵直、抖动6年余”于2011年7月19日入院。表现左上肢伸直抖动，无先兆，意识清楚。神经系统检查无异常。头颅MRI正常。头皮脑电图间期未见痫样放电，发作期肌电伪差掩盖。非侵入性检查提示致痫灶位于中央区附近，置入2个32导网格电极覆盖右侧额、颞皮质。常规脑电图采样率256 Hz，高频脑电采样率2400 Hz。结果: 间期放电位于A1-2、B1-2，为波幅较低、时限较宽的不典型尖波（图1）。发作期脑电图快波活动涉及8个电极：A1-4、B1-2、C1、E2（图2）。间期高频振荡（HFOs）位于A1-2和B1-2，频率80~140 Hz，A1-2波幅22.5~55.7 μV，B1-2波幅10.5~30.0 μV（图1）。发作期HFOs涉及A1-3、B2。手术切除发作间期、发作期HFOs脑区，因上、后方向没有电极覆盖，向上、向后扩大切除1 cm，共2 cm×3 cm皮质。术后出现左侧肢体力弱，第3天开始恢复，第9天恢复正常。病理为局灶皮质发育不良Ⅱa。服奥卡西平900 mg/d，随诊半年无发作。

腔隙性脑梗死的正确诊治在我国特别重要。首先，它是我国最常见的一种脑梗死的临床类型，占我国脑梗死的40%~50%，而在西方人群中只占15%~28%。其次，它是一种轻型脑梗死，不用特殊治疗，大多恢复良好，早期正确诊断可以减少不必要的治疗，避免轻病重治，加重患者的负担。在医疗体制改革的今天，有重要意义。第三，它常是高血压脑动脉硬化严重的一个标志，是更大、更多次卒中的前兆。对其的正确诊治有利于引起医生和患者对二级预防的重视［1］。

草甘膦（glyphosate）即N-(磷酰基甲基)甘氨酸，是一种在世界范围内被广泛使用的广谱除草剂。在我国，草甘膦作为一种低毒除草剂在农村被普遍使用。长期以来，草甘膦导致急性中毒的报道屡见不鲜，其中毒表现常为消化道功能紊乱，血液循环障碍和呼吸衰竭，肝、肾功能损害等。近年来，草甘膦慢性中毒引起的神经系统功能损害,特别是锥体外系症状和体征陆续被报道。我们曾率先在国际上报道了1例职业性草甘膦慢性接触史的女性患者出现强直、行动迟缓和静止性震颤等帕金森症状［1］。

抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体肌病是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的免疫性坏死性肌病［1］。抗SRP抗体首次于1986年在1例多发性肌炎患者血清中检测到［2］。1990年Targoff等［3］也发现炎性肌病患者存在该抗体，而在皮肌炎以及重叠综合征患者中并未发现。随着肌炎抗体检查的广泛应用，逐步发现抗SRP抗体阳性患者具有发病晚、病情严重及对糖皮质激素治疗抵抗等特点，其骨骼肌损害主要表现为肌纤维坏死、再生和间质增生，缺乏炎细胞浸润。2002年Miller等［1］在分析了一组炎性肌病患者的临床病理改变后，首次提出了抗SRP抗体肌病的概念。SRP抗体肌病是免疫性坏死性肌病的常见类型，2004年欧洲神经肌肉病中心把免疫性坏死性肌病和多发性肌炎、皮肌炎以及包涵体肌炎并列为炎性肌病4大亚型，SRP抗体肌病作为独立疾病的观点被广泛接受［4］。目前抗SRP抗体肌病在不同国家和地区均有报道，由于缺乏比较系统的诊断标准，常被误诊为肌营养不良［5］以及其他肌病，为此我们对该病的发病机制、病理改变、临床表现、诊断与治疗进行综述。

癫痫猝死（sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP）是癫痫患者突然发生的无法解释的死亡，一般认为大部分SUDEP与癫痫发作有关。其发病机制仍不明确，现对SUDEP的相关文献进行系统综述，旨在提高对该现象的认识并促进其研究。

大约在300多年前，人类对重症肌无力(MG)几乎一无所知，直至1672年Willis最早描述了MG患者的临床表现；1895年Jolly提出“重症肌无力(myasthenia gravis)”一词的命名；又历经100多年的探索历程，最终发现神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损的自身免疫发病机制，并推进了MG治疗的进步。正如现代神经病学奠基人Charcot所说：“疾病是非常古老的，它本身从不曾改变，惟一改变的是我们，以及我们对于将未知转化为已知所作出的努力。”MG的认识与发展史正是对这一说法最好的诠释。